Неврология - кейс 362 — задача № 362
Пациентка 67 лет поступает в неврологическое отделение многопрофильного стационара.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 67 лет поступает в неврологическое отделение многопрофильного стационара.
Жалобы
На нечеткость речи, гнусавость голоса, попёрхивание при еде, неловкость в правой руке, мышечные подергивания.
Анамнез заболевания
В течение последних 4-5 месяцев отмечает появление нечеткости речи и слабости в правых конечностях. Нарушение речи постепенно нарастает, появились нарушения глотания, жидкая пища вытекает через нос. Появились спонтанные мышечные подергивания мышц конечностей. За время болезни похудела на 8 кг.
Анамнез жизни
* Образование среднее специальное. В настоящее время на пенсии не работает.
* Страдает гипертонической болезнью, адаптирована к АД 130/80 мм рт.ст. принимает лозап.
* Неврологические заболевания у родственников отрицает. Аллергоанамнез не отягощен.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Рост – 158 см, масса тела – 72 кг, ИМТ = 28,8 кг/м2.Температура тела 36,6°С. Кожные покровы обычной окраски и влажности. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 18/мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 78/мин, АД 150/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Стул, мочеиспускание в норме.
*Неврологический статус*: В сознании, ориентирована в месте, времени и собственной личности. Контактна. Речь замедлена, дизартрична. Голос глухой с носовым оттенком. Мягкое небо подвижно, глоточные рефлексы высокие симметричные. Язык атрофичен, отмечаются спонтанные фасцикуляции. Оживлен нижнечелюстной рефлекс. Снижена сила в кистях и стопах до 4 баллов. Сухожильные рефлексы с рук и ног оживлены. Симптом Бабинского с 2 сторон. Гипотрофия мышц кистей и стоп. Множественные спонтанные и вызванные фасцикуляции в мышцах конечностей и туловища. Нарушений чувствительности нет. Координаторных нарушений нет.
Результаты обследования
Игольчатая электромиография
В *m. deltoideus sin.* в покое выявлена выраженная спонтанная активность (СА) в виде 7 ПФ, 2 ПОВ, 7 ПФЦ.
Средняя длительность ПДЕ – 14 мс при возрастной норме 12,1 мс - увеличена на 16%. Средняя амплитуда ПДЕ – 1140 мкВ (увеличена, N 350 - 850 мкВ), максимальная – 2034 мкВ (увеличена, N до 1200 мкВ). Полифазных ПДЕ 10% (N до 25%). Паттерн рекрутирования обеднен.
В *m. quadripes sin.* в покое выявлена умеренная СА в виде 4 ПФ, 2 ПОВ, 4 ПФЦ.
Средняя длительность ПДЕ – 11,4 мс при возрастной норме 13 мс - снижена на 12%. Средняя амплитуда ПДЕ – 4284 мкВ (значительно увеличена, N 350 - 850 мкВ), максимальная – 6500 мкВ (значительно увеличена, N до 1500 мкВ). Полифазных ПДЕ 10% (N до 25%). Паттерн рекрутирования без особенностей.
В *m. mentalis sin.* в покое выявлена редкая СА в виде 2 ПФ, 2 ПФЦ.
Средняя длительность ПДЕ – 9,5 мс при возрастной норме 6,5 мс - увеличена. Средняя амплитуда ПДЕ – 832 мкВ (N 350 - 850 мкВ), максимальная – 1416 мкВ (увеличена, N до 1200 мкВ). Полифазных ПДЕ нет (N до 5%). Паттерн рекрутирования обеднен.
*Заключение*: на уровнях шейного и поясничного утолщений спинного мозга, каудального отдела ствола головного мозга в мышцах выявлены признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса с изменением параметров ПДЕ по нейрональному типу – ЭМГ-картина текущей генерализованной нейронопатии.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Боковой амиотрофический склероз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: патологические рефлексы Бабинского
- патологические рефлексы Бабинского
Симптомами поражения центрального мотонейрона у больной являются оживление сухожильных и нижнечелюстного рефлекса, наличие патологических рефлексов Бабинского.
В.А.Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. Нервные болезни. Учебник. Москва: МИА, 2018 г., 494с. Глава 2.1.3. Клинические проявления поражения центрального и периферического нейрона корково-мышечного пути, топический диагноз. С.46
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. -
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: спонтанные и вызванные фасцикуляции
- спонтанные и вызванные фасцикуляции
Симптомами поражения периферического мотонейрона у больной являются гипотрофия мышц конечностей, языка и множественные спонтанные и вызванные фасцикуляции.
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. -
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: игольчатую электромиографию
- игольчатую электромиографию
Для обследования и постановки диагноза необходимо выполнить игольчатую электромиографию. Игольчатая ЭМГ направлена на выявление признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса в исследуемых мышцах, изменения параметров потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) по нейрональному типу.
Санадзе, А. Г. Клиническая электромиография для практических неврологов / А. Г. Санадзе, Л. Ф. Касаткина. - 3-е изд. ,перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - 80 с. - ISBN 978-5-9704-7337-5.
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Боковой амиотрофический склероз
- Боковой амиотрофический склероз
У больной наиболее вероятен диагноз - боковой амиотрофический склероз. Сочетанное поражение центрального и периферического мотонейронах на разных уровнях цереброспильной оси свидетельствует о диагнозе БАС.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: шейной миелопатии
- шейной миелопатии
Симптомы, имитирующие БАС, могут возникать при цервикальной миелопатии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: поликлиники
- поликлиники
Дальнейшее обследование и лечение пациентки должно проводится в амбулаторных условиях.
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
(2)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хосписа
- хосписа
В терминальный период БАС, когда пациент нуждается в постоянном постороннем уходе, пациент может быть помещен в хоспис.
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рилузол
- рилузол
С целью замедления прогрессирования заболевания больного показано назначение Рилузола. Рилузол – препарат, доказано замедляющий прогрессирование заболевания, показан пациентам, сохраняющим самообслуживание.
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Нервные болезни: Учебник/ В.А. Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. — Москва : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нарушения дыхания
- нарушения дыхания
К возможным осложнениям БАС следует отнести развитие нарушений жизненно-важных функций (дыхания).
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прогрессирующая дыхательная недостаточность
- прогрессирующая дыхательная недостаточность
Прогрессирующая дыхательная недостаточность – фатальный симптом БАС, приводящий к летальному исходу.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прогрессирующий бульбарный паралич
- прогрессирующий бульбарный паралич
К болезням двигательного нейрона относятся: боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий бульбарный паралич, первичный боковой склероз, прогрессирующая мышечная атрофия.
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дегенеративное
- дегенеративное
БАС - это дегенеративное заболевание нервной системы
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)