Пульмонология - кейс 198 — задача № 198
Пациентка 54 года, направлена к пульмонологу после проф. осмотра в связи с изменениями на ФЛГ
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 54 года, направлена к пульмонологу после проф. осмотра в связи с изменениями на ФЛГ
Жалобы
Не предъявляет
Анамнез заболевания
* Росла и развивалась нормально
* Профессия: преподаватель
* Перенесенные заболевания и операции: детские инфекции, хронические заболевания отрицает, аппендэктомия.
* Наследственность: не отягощена
* Вредные привычки: нет
* Аллергоанамнез: не отягощен
Анамнез жизни
* При профилактическом осмотре на флюорографии выявлены изменения – диссеминация и расширение корней легких (лимфоаденопатия внутригрудных лимфатических узлов)
* Выполнена рентгенография органов грудной клетки
{nbsp}
На представленной обзорной рентгенограмме органов грудной клетки в прямой и боковых проекциях выявляется субтотальное, диффузное поражение легких из просовидных элементов перилимфатического типа. Определяются расширенные корни легких за счет увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.
* Консультирована фтизиатром: выполнена проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л – отрицательная Диагноз туберкулеза исключен, направлена для дообследования
Объективный статус
* Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Настроение ровное Положение активное. Вес 74 кг, рост 172 см. Телосложение нормостеническое.
* Кожные покровы чистые, физиологической окраски. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Периферических отеков нет.
* Периферические лимфатические узлы не увеличены.
* Щитовидная железа не увеличена.
* Суставы не изменены.
* Грудная клетка правильной формы. Обе половины ее одинаково участвуют в акте дыхания. Перкуторно над легкими ясный легочный звук. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания 16 в минуту. SpО2 - 98%.
* Границы сердца не смещены, не расширены. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Шумы отсутствуют. АД 130/80 мм рт.ст. Пульс 60 в минуту, ритмичный, нормального наполнения и напряжения.
* Язык чистый, влажный. Зев чистый. Миндалины обычные. Живот нормальной формы, мягкий, при пальпации безболезненный. Мышечная защита не выражена. Печень не увеличена, размеры по Курлову 9х8х7 см. Селезенка не пальпируется. Стул не нарушен.
* Почки не пальпируются, область их безболезненна. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон. Мочеиспускание нормальное.
Результаты инструментального метода исследования
Компьютерная томография органов грудной полости
{nbsp}
В легких определяется диффузная диссеминация, состоящая из просовидных элементов перилимфатического типа. Трахея и бронхи проходимы, не изменены. Плеврального выпота нет. Определяются множественные лимфатические узлы паратрахеальных групп справа размером до 11 мм и бронхопульмональные лимфатические узлы с двух сторон. В бронхопульмональных лимфатических узлах слева имеется одиночный кацинат. Легочной ствол и его ветви не расширены. Костные элементы и мягкие ткани не изменены. В грудном отделе позвоночника деструктивных изменений нет.
Трансторакальное ультразвуковое исследование грудной полости
Поверхностные слои легочной ткани воздушны, достоверная эхографическая оценка глубже расположенных фрагментов невозможна. Без эхопризнаков жидостного содержимого в плевральных синусах на момент осмотра.
Результаты лабораторных методов исследования
Клинический анализ крови
| *Показатели* | *Результат* | *Нормы* |
| Лейкоциты (WBC), 10⁹/л | 5,2 | 4,0-9,0 |
| Эритроциты (RBC), 10¹²/л | 4,52 | 4,00 - 5,70 |
| Гемоглобин (HGB), г/л | 135 | 130,0 - 160,0 |
| Гематокрит (HCT) | 0,379 | 0,34-0,5 |
| Тромбоциты (PLT), 10⁹/л | 274 | 150,0 - 400,0 |
| *Лейкоцитарная формула* | Лимфоциты (LYM), % | 30,3 |
| 6-40 | Моноциты (MON), % | 5,7 |
| 3-12 | Гранулоциты (GRA), % | 64 |
| 46-72 | Палочкоядерные, % | 2 |
| 0-5 | эозинофилы (EOS), % | 1 |
| 1-5 | СОЭ, мм/час | 16 |
| 2-15 |
Биохимический анализ крови с определением уровня С – реактивного белка и кальция крови
| Название, мера измерения | Норма | Результат |
| Общий белок, г/литр | 60-85 | 71 |
| Альбумины, г/л | 35-50 | 43 |
| Фибриноген, г/л | 2-4 | 27 |
| Общий билирубин, мкмольл | 8,5-20,5 | 16 |
| Непрямо билирубин, мкмоль/л | 1-8 | 4 |
| Прямой билирубин, мкмоль/л | 1-20 | 12 |
| Аспартатаминотрансфераза, ед/л | < 31 | 2 |
| Аланинаминотрансфераза, ед/л | < 35 | 32 |
| (Гамма)-глутаминтрансфераза, ед/л | < 40 | 27 |
| Щелочная фосфатаза, ед/л | 30-110 | 68 |
| Триглицериды, моль/л | 0,4-1,8 | 0,8 |
| Холестерин, мол/л | 3,5-5,5 | 4,2 |
| С-реактивный белок | 3 мг/л | 5 мг/л |
| Кальций, ммоль/л | 2,0-2,5 | 2,3 |
Результаты обследования
Спирометрия
Результаты обследования
Морфологическое исследование легочной ткани и лимфатических узлов, полученных при биопсии
Фибробронхоскопия с биопсией. Протокол исследования.
В просвете трахеи отделяемого нет. Хрящевые кольца и мембранозные промежутки контурируют. Слизистая розовая с четким сосудистым рисунком. Карина бифуркации трахеи остроконечная подвижная при дыхании. Справа и слева устья долевых и сегментарных бронхов расположены типично, просветы их не деформированы, проходимы свободно, просматриваются до бронхов 4 порядка. Слизистая бронхов бледно-розовая с четким сосудистым рисунком. Манипуляция: ТББЛ из В2 справа, аспират на МБТ
*Заключение:* Слизистая оболочка трахеи и бронхов без органической патологии.
Гистологическое обследование биоптата легких: в распираторной ткани обнаружены несколько отдельно расположенных ЭК- гранулем без некроза с лимфоцитарным тонким венчиком вокруг.
*Заключение:* ЭК – гранулематоз легких. Картина соответствует гранулематозно – склеротической стадии саркоидоза.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких, ДН 0
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компьютерная томография органов грудной полости
- компьютерная томография органов грудной полости
Спиральная компьютерная томография легких рекомендуется всем пациентам с целью первичной диагностики и динамического наблюдения при внутригрудном саркоидозе
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови с определением уровня С – реактивного белка и кальция крови; клинический анализ крови
- биохимический анализ крови с определением уровня С – реактивного белка и кальция крови
Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови пациентам с острым саркоидозом для оценки активности заболевания.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Исследование уровней общего и ионизированного кальция в крови и исследование уровня кальция в моче. Рекомендуется оценивать при выявлении и динамическом наблюдении. Гиперкальциемия (5%) при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза. Гиперкальцийурия (25%) встречается гораздо чаще и является более точным методом выявления нарушения метаболизма кальция
(2) - клинический анализ крови
При острых вариантах течения саркоидоза выявляет повышение СОЭ. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение наблюдается в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Лейкоцитоз периферической крови встречается при остром и подостром течении саркоидоза, а также на фоне применения глюкокортикостероидов. Признаком активности являются лимфопения и моноцитоз, повышение соотношения нейтрофилов к лимфоцитами (индекса Кребса).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: спирометрия
- спирометрия
Всем пациентам при первичной диагностике и в динамике для оценки степени поражения лёгких рекомендуется исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (ФЖЕЛ, ОФВ1 и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%). Ключевым показателем является ФЖЕЛ. Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно — при последующем наблюдении.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: морфологического исследования легочной ткани и лимфатических узлов, полученных при биопсии
- морфологического исследования легочной ткани и лимфатических узлов, полученных при биопсии
Бронхоскопические методы рекомендованы всем пациентам на этапе первичной диагностики и при динамическом наблюдении с целью верификации диагноза.Хирургические диагностические операции рекомендуются всем пациентам (дети и взрослые) при невозможности малоинвазивной диагностики для верификации диагноза, принимать решение рекомендуется лечащему врачу во взаимодействии с врачом-эндоскопистом и врачом-хирургом
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких, ДН 0
- Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких, ДН 0
Диагноз поставлен на основании клинической картины (бессимптомное течение), отсутствия физикальных данных, отсутствия изменений в анализе крови , на основании лучевых методов диагностики, где выявляется диссеминация субтотальная и внутригрудная лимфаденопатия
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
туберкулиновой анергия
(2)
и морфологической картины
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: поликлинике по месту жительства (амбулаторно)
- поликлинике по месту жительства (амбулаторно)
При морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение. В большинстве случаев наблюдение и лечение больных саркоидозом проводится в амбулаторных условиях.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: альфа-токоферол
- альфа-токоферол
Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической и биологической («таргетной») терапии. Существует две причины для начала активной терапии саркоидоза — угроза развития недостаточности органов и систем, угроза жизни или потеря качества жизни. Все существующие схемы являются рекомендательными, и в каждом случае лечащий врач берёт на себя обоснованную знаниями ответственность за назначенное лечение. При морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение.
Альфа-токоферол широко применялся во фтизиатрической практике лечения саркоидоза. Рандомизированных клинических исследований этого препарата при саркоидозе не проводилось. Предпосылками к применению альфа-токоферола при саркоидозе являются увеличение интенсивности свободнорадикальных реакций на фоне истощения антиоксидантной обеспеченности организма. Уровни продуктов перекисного окисления липидов повышены в 2-3 раза. В частности, в крови у 89% больных отмечено повышение уровня диеновых конъюгатов в 3 раза. Применение ГКС ухудшает эти процессы. Это обусловливает необходимость своевременной патогенетической терапии. Эмпирически подобранная доза витамина Е 200-400 мг в сутки показала себя эффективным и безопасным методом лечения вновь выявленного саркоидоза без выраженных признаков прогрессирования
Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupus pernio. Риск нежелательных явлений высокий.
Ингаляционные ГКС в лечении саркоидоза не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии, поскольку саркоидоз является системным, а не только лёгочным заболеванием. Сочетание ингаляционных ГКС и бронхолитиков применяют только при доказанном спирограммой бронхообструктивном синдроме.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: саркоидоз прогрессирующего течения c внелёгочными проявлениями (Lupus pernio)
- саркоидоз прогрессирующего течения c внелёгочными проявлениями (Lupus pernio)
Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupus pernio. Риск нежелательных явлений высокий.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 15-40 мг/сут 4 недели, с последующим снижением дозы до поддерживающей. Длительность лечения 12-24 месяц
- 15-40 мг/сут 4 недели, с последующим снижением дозы до поддерживающей. Длительность лечения 12-24 месяц
Назначение взрослым преднизолона (или эквивалентной дозой другого СГКС) рекомендуется утром per os в начальной дозе 15-40 мг в сутки в течение 4 недель, затем дозу снижают по 5 мг в месяц (ступенчато) до минимальной поддерживающей дозы (помогающей контролировать симптомы и препятствовать прогрессированию болезни), принимаемой в течение 12-24 месяцев.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: активное наблюдение
- активное наблюдение
Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической и биологической («таргетной») терапии. Существует две причины для начала активной терапии саркоидоза — угроза развития недостаточности органов и систем, угроза жизни или потеря качества жизни. Все существующие схемы являются рекомендательными, и в каждом случае лечащий врач берёт на себя обоснованную знаниями ответственность за назначенное лечение. При морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: избегать гиперинсоляции, физиотерапии (электромагнитные процедуры), приема интерферонов, биологически активных добавок
- избегать гиперинсоляции, физиотерапии (электромагнитные процедуры), приема интерферонов, биологически активных добавок
Всем пациентам с саркоидозом рекомендуются активный образ жизни (насколько позволяет заболевание), физическая активность, избегать гиперинсоляции (не загорать), физиопроцедур с электромагнитными полями, грязелечения, приема интерферонов, индукторов интерфероногенеза и иных стимуляторов иммунитета (в том числе, биологически активных добавок).
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: каждые 3 месяца
- каждые 3 месяца
Режим диспансерного наблюдения за больными саркоидозом определяется врачом индивидуально в зависимости от течения заболевания, объема поражения и наличия осложнений.
Впервые выявленные пациенты в первый год наблюдаются каждые 3 месяца, во 2-й год – каждые 6 месяцев, в последующие годы в случае стабилизации процесса – 1 раз в год.
При наличии рецидивов рекомендуемый режим наблюдения каждые 3 месяца в течение 2-х лет, в последующие годы при стабилизации 1 раз в год.
В случае прогрессирующего течения рекомендуется о – каждые 3 месяца в течение 2-х лет, затем, при стабилизации процесса каждые 6 месяцев в течение 2-х лет, затем 1 раз в год.
Диспансерное наблюдение не исключает активных визитов пациента при ухудшении состояния или развитии нежелательных явлений при проведении лечения.
Пациенты с саркоидозом подлежат медицинскому наблюдению пожизненно.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)