Неонатология - кейс 169 — задача № 169
Недоношенный мальчик, второй из двойни, 3 суток жизни. Плановый осмотр неонатолога в отделении патологии новорожденных. Оценка состояния при помощи физикального осмотра.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Недоношенный мальчик, второй из двойни, 3 суток жизни. Плановый осмотр неонатолога в отделении патологии новорожденных. Оценка состояния при помощи физикального осмотра.
Анамнез жизни
Недоношенный мальчик, 2 из двойни, у женщины 33 лет от 2 беременности, протекавшей: I триместр: токсикоз легкой степени. II триместр - в 12-13 недель - угрожающий выкидыш, кровотечение - стационарное лечение, анти-резус иммунноглобулин не введен. В 17-18 недель фето-фетальный трансфузионный синдром, оперативное лечение. От 2 преждевременных оперативных родов на 35 неделе. Оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. Проводилось динамическое наблюдение в детском отделении. По результатам повторных измерений артериального давления отмечается тенденция к артериальной гипотонии. Проводился контроль уровня гликемии в 2 часа жизни - 2,8 ммоль/л, в 14 часов жизни - 6,5 ммоль/л -. Уровень гематокрита - 62%, иммунологические пробы - сомнительные, уровень билирубина пуповинной крови - 41,9 мкмоль/л, фототерапия не показана. Данных за гемолитическую болезнь новорожденных нет.
Для дальнейшего наблюдения, обследования и лечения переведен в отделение патологии новорожденных и недоношенных (ОПННД) детей на 2 сутки жизни.
При поступлении в ОПННД состояние средней степени тяжести.
Объективный статус
При осмотре на 3 сутки жизни отмечается ослабление пульсации на бедренных артериях, разница артериального давления между правой рукой и ногой, сниженные темпы диуреза.
Тоны сердца ритмичные, ясные, шумы не выслушиваются. Отмечается высокая пульсация на лучевых артериях, отсутствует пульсация на бедренных артериях.
Результаты лабораторных методов обследования
Биохимический анализ крови
| *Параметр* | *Значение* | *Ед. измерения* | *Референсные значения* |
| Общий белок | 52.0 | г/л | 44 - 76 |
| Глюкоза (в сыворотке) | 2.9 | ммоль/л | 3,9 - 6,4 |
| Мочевина | 2.5 | ммоль/л | 2,5 - 4,5 |
| Креатинин | 71.2 | мкмоль/л | 36 - 62 |
| Билирубин общий | 188.7 | мкмоль/л | 3,4 - 21 |
| Билирубин прямой | 5.9 | мкмоль/л | 0 - 5,5 |
| АЛТ | 17.7 | Ед/л | 0 - 40 |
| АСТ | 64.9 | Ед/л | 0 - 40 |
| Кальций | 2.17 | ммоль/л | 1,9 - 2,6 |
| Магний | 0.96 | ммоль/л | 0,62 - 0,95 |
| С-реакт белок | 0.57 | мг/л | 0 - 5 |
| Натрий | 137.1 | ммоль/л | 135 - 148 |
| Калий | 4.1 | ммоль/л | 3,6 - 5,5 |
| Хлор | 107.9 | ммоль/л | 98 - 107 |
Анализ кислотно-основного состояния и газового состава крови
Посев крови на микробиологическое исследование
*Микробиологическое исследование*
Материал: кровь
| *Параметр* | *Колонка 1* |
| Биоматериал | кровь |
| Роста нет |
Анализ крови на групповую принадлежность с пробами Кумбса и Розенфильда
| *Параметр* | *Значение* |
| Группа крови | 0(I) первая |
| Резус-фактор | положительный |
| Прямая проба Кумбса | сомнительная |
| Проба Розенфильда | сомнительная |
Результаты инструментальных методов обследования
Эхокардиография
Левое предсердие не расширено. Левый желудочек: не расширен. КДР 1,1 см, КСР 0,8 см, ФВ 53 %, ФУ 25 % Митральный клапан - регургитации нет.
ФК АоК 6,5 мм, регургитации нет,
Восх.аорта расширена 9,2 мм, нисходящая аорта 2,2 мм, ниже заполняется за счет протока , гр.давления в районе перешейка__23мм рт ст , дистальный отдел аорты в месте сужения 1 мм. ЛСК в проекц.грудн.отдела аорты 1 м/сек LA/Ao 1,0.
Правые отделы* *не расширены
Трикуспидальный клапан: регургитация +1 Легочная артерия расширена, ФК ЛА 7,5 мм, ветви не сужены. МЖП интактна.
МПП _небольшая аневризма, достоверно сброс не выявлен.
ОАП 3 мм, сброс право-левый в аорту, ГД на протоке 12 мм рт ст. Кровоток в почечн.артерии шунтирующий (тк аорта заполняется из протока)
Электрокардиография
Интервалы: PQ-0,11 сек QRS -0,05 сек QT/QTc=340/438 мсек R-R=0,49-0,55 сек (ЧСС=122-109 уд/мин). Отклонение эл. оси сердца вправо.Синусовый ритм, умеренная синусовая брадикардия с ЧСС 122-109 уд/мин (норма 150-130 уд/мин. Неспецифическое нарушение внутрижелудочковой проводимости. Глубокий зубец Q в III ст. отв. с амп. 8 мм (норма < 9 мм). Нарушение проведения по правой ножке пучка Гиса. Увеличение эл. активности правого желудочка.
Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки с контрастированием
* Визуализируется сужение контура нисходящей части аорты ниже дуги аорты
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: анализ кислотно-основного состояния и газового состава крови; биохимический анализ крови
- анализ кислотно-основного состояния и газового состава крови
У новорожденных детей с критической коарктацией аорты при отсутствии эффекта от проведения консервативной терапии отмечается ухудшение гемодинамики, персистирует ацидоз, анурия. Показания для экстренного опреативного вмешательства.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014: 342 с. ISBN 978-5-7982-0335-2 https://racvs.ru/custom/files/clinic/Nac_rec_VPS_deti.pdf
гл 6.10.5, стр 102 - биохимический анализ крови
При коарктации аорты в сочетании с функционирующим открытым артериальным протоком, закрытие протока приводит к острой гипоперфузии нижней половины туловища, молниеносному развитию тяжелой недостаточности кровообращения, нарушению функции почек и быстрой гибели. Неблагоприятным прогностическим признаком является уровень мочевины в крови у этих пациентов более 10 ммоль/л
Ю.М. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. - 2-е изд., - М.: Издательство БИНОМ, 2009. - 384 с. ISBN 978-5-9518-0368-9, глава13.2 и стр. 231
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: эхокардиография; электрокардиография; магнитно-резонансная томография органов грудной клетки с контрастированием
- эхокардиография
двухмерная эхокардиография с допплерографией:
– для определения величины градиента на аорте и степени сужения аорты;
– для определения сопутствующих пороков сердца и сосудов;
– метод высоко информативен у детей до инволюции тимуса
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014: 342 с. ISBN 978-5-7982-0335-2
https://racvs.ru/custom/files/clinic/Nac_rec_VPS_deti.pdf гл 6.10.4, стр 101 - электрокардиография
ЭКГ позволяет заподозрить порок и уточнить степень перегрузки тех или иных отделов сердца
Ю.М. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. - 2-е изд., - М.: Издательство БИНОМ, 2009. - 384 с. ISBN 978-5-9518-0368-9, глава13.2 и стр. 231 - магнитно-резонансная томография органов грудной клетки с контрастированием
Магнитно-резонансная или компьютерная томография с контрастированием и возможной 3D-реконструкцией – в настоящее время метод выбора в диагностике КоА
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014: 342 с. ISBN 978-5-7982-0335-2
https://racvs.ru/custom/files/clinic/Nac_rec_VPS_deti.pdf
глава 6.10.4, стр 101
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком
- Коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком
Коарктация аорты – гемодинамически значимое врожденное сужение аорты, которое может быть локализовано на любом ее участке, но чаще всего (89-98%) – дистальнее устья левой подключичной артерии в области отхождения ОАП (или артериальной связки).
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014: 342 с. ISBN 978-5-7982-0335-2
https://racvs.ru/custom/files/clinic/Nac_rec_VPS_deti.pdf глава 6.10.1, стр 99.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение пульсации на бедренных артериях по сравнению с пульсацией на лучевых артериях
- снижение пульсации на бедренных артериях по сравнению с пульсацией на лучевых артериях
У детей с комплексом клинических проявлений, свойственных данному заболеванию отмечается значительное снижение пульсации на бедренных артериях по сравнению с пульсацией на лучевых артериях.
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014: 342 с. ISBN 978-5-7982-0335-2
https://racvs.ru/custom/files/clinic/Nac_rec_VPS_deti.pdf
гл.6.10.4, стр 100
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведения экстренных лечебных мероприятий
- проведения экстренных лечебных мероприятий
У новорожденных детей с критической КоА и признаками декомпенсации необходимо обеспечить внутривенный доступ и введение препаратов простагландина E1, кардиотоников. Лечение дополняют дигоксином и диуретиками. Также могут быть показаны плановая интубация и управляемая вентиляция, необходимо снижение FiO2 до 21% и поддержание pCO2 выше 45 мм.рт.ст. Если больной хорошо реагирует на лечебные мероприятия, коррекцию КоА выполняют в течение ближайших 12–24 часов. Однако если ребенок не реагирует на проведенное лечение адекватным улучшением гемодинамики и персистирует ацидоз или анурия, то операцию выполняют безотлагательно (уровень доказательности С).
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014: 342 с. ISBN 978-5-7982-0335-2
https://racvs.ru/custom/files/clinic/Nac_rec_VPS_deti.pdf
гл 6.10.5, стр 102
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: простагландина группы Е1
- простагландина группы Е1
Использование простагландинов группы Е показано при дуктус-зависимом кровообращении у новорожденных с предуктальной коарктацией аорты. В результате лечения наряду с увеличением потока крови через ОАП вероятна релаксация дуктальной ткани, имеющейся в стенке аорты, что улучшает ее проходимость.
Ю.М. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. - 2-е изд., - М.: Издательство БИНОМ, 2009. - 384 с. ISBN 978-5-9518-0368-9, глава13.2 и стр. 235
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: алпростадил
- алпростадил
Характеристика вещества Алпростадил
Синтетический аналог естественного простагландина E1(ПГЕ1). Белый или почти белый кристаллический порошок с точкой плавления между 115 и 116°C, растворимость при 35°C— 8000 мкг/100 мл бидистиллированной воды. Молекулярная масса— 354,49.
Фармакология
Фармакологическое действие- сосудорасширяющее, антиагрегационное.
Алпростадил обладает широким спектром фармакологического действия. Среди наиболее значимых его эффектов— вазодилатация, подавление агрегации тромбоцитов, стимулирующее влияние на гладкую мускулатуру кишечника, матки и других гладкомышечных органов. Улучшает микроциркуляцию, повышает периферический кровоток, оказывает вазопротективное действие. При системном введении вызывает расслабление гладкомышечных волокон сосудистой стенки, оказывает сосудорасширяющее действие, уменьшаетОПСС, понижаетАД. При этом отмечается рефлекторное увеличение сердечного выброса иЧСС. Способствует повышению эластичности эритроцитов, уменьшает агрегацию тромбоцитов и активность нейтрофилов, повышает фибринолитическую активность крови.
Регистр лекарственных средств России®РЛС®, 2000-2019 https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_497.htm
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: капельное в центральный венозный катетер
- капельное в центральный венозный катетер
При врожденных дуктус-зависимых пороках сердца у новорожденных:в/в(через крупные вены или через пупочную артерию непосредственно в устье артериального протока), капельно. Начальная скорость введения— 0,01–0,05мкг/кг/мин. При достижении терапевтического эффекта дозу снижают до минимальной поддерживающей— 0,01–0,02мкг/кг/мин. При необходимости доза может быть повышена до 0,1мкг/кг/мин.
Регистр лекарственных средств России®РЛС®, 2000-2019.
https://www.rlsnet.ru/tn_index_id_10675.htm
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в неотложном порядке после медикаментозной стабилизации
- в неотложном порядке после медикаментозной стабилизации
Дети с критической коарктацией, имеющей дуктус-зависимый характер системной гемодинамики, нуждаются в неотложной хирургической помощи, тотчас после медикаментозной стабилизации клинического состояния
Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. Под ред. Л.А. Бокерия, К. В. Шаталова. - М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева; 2016. - 864 с. ISBN 978-5-7982-0356-7, глава II.15, стр. 768
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: апноэ, гиперемия кожных покровов, повышение температуры тела
- апноэ, гиперемия кожных покровов, повышение температуры тела
Во время терапии возможны такие осложнения, как апноэ (40%), гиперемия кожных покровов (20%), повышение температуры тела (12% больных)
Ю.М. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. - 2-е изд., - М.: Издательство БИНОМ, 2009. - 384 с. ISBN 978-5-9518-0368-9, глава 5.1 и стр. 82
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наблюдение у кардиолога 1 раз в год
- наблюдение у кардиолога 1 раз в год
Пациентам, перенесшим вмешательство по поводу коарктации аорты (хирургическое или эндоваскулярное), рекомендовано обследование у кардиолога хотя бы 1 раз в год
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014: 342 с. ISBN 978-5-7982-0335-2
https://racvs.ru/custom/files/clinic/Nac_rec_VPS_deti.pdf
гл. 6.10.7, стр 103
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пожизненно
- пожизненно
Всем пациентам с коарктацией аорты (корригированной или нет) рекомендовано пожизненное наблюдение кардиолога, имеющего опыт работы с врожденными пороками сердца
Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014: 342 с. ISBN 978-5-7982-0335-2
https://racvs.ru/custom/files/clinic/Nac_rec_VPS_deti.pdf
гл. 6.10.7, стр 103
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)