Нефрология - кейс 152 — задача № 152

Правильные ответы: общий анализ мочи; клинический анализ крови; анализ на суточную протеинурию; биохимический анализ крови

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический).
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

• клинический анализ крови

  Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек.
  
  При амилоидозе возможен лейкоцитоз, характерно повышение СОЭ. Анемия сопутствует ХПН или связана с хроническим воспалительным процессом.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

• анализ на суточную протеинурию

  Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 0,5 г/кг массы тела в сутки), оценить объём выделяемой мочи.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)
  
  (2)

• биохимический анализ крови

  Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемия, гиперурикемия, гипергликемия) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI).
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)

Правильные ответы: биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки; ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости

• биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки

  Пациентка входит в группу риска развития амилоидоза [1]. Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных. Наиболее эффективна биопсия пораженного органа, а биопсия почки – практически в 100% случаев. С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго-красный с последующей микроскопией в поляризованном свете.
  
  Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

• ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости

  Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет уточнить положение почек и органов брюшной полости, их форму, структуру, наличие объёмных образований, лимфатических узлов и жидкости в брюшной полости
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  При амилоидозе размеры почек увеличены или соответствуют норме, сохраняются и при развитии ХПН. Характерна гепатомегалия и для АА-, и для АL-типов амилоидоза часто при сохраненной функции печени, но обычно с признаками холестаза (повышением активности щелочной фосфатазы и/или γ-глутамилтрансферазы).
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)

Правильный ответ: AА-

• AА-

  Для типирования амилоида часто применяют окрасочные методы. При обработке окрашенных конго-красным препаратов раствором щелочного гуанидина АА тип амилоида теряет окраску, в то время как конгофилия AL-амилоида длительно сохраняется. Однако окрасочные методы не являются абсолютно точными, они не всегда позволяют установить тип амилоида.
  
  Наиболее эффективным методом типирования амилоида служит иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА белка, легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и β2-микроглобулина). Однако иммуногистохимическое исследование не обладает абсолютной эффективностью и в редких случаях целесообразно применение методов протеомного анализа амилоида.
  
  Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: ревматоидный артрит

• ревматоидный артрит

  АА-амилоидоз чаще всего развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, а также при хронических нагноениях, туберкулезе, аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках. Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза.
  
  Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: С-реактивного белка

• С-реактивного белка

  Среди маркеров острой фазы воспаления наиболее практически приемлемым показателем является уровень С-реактивного белка, продукция которого коррелирует с продукцией SAA – белка, являющегося предшественником амилоидных фибрилл при АА-амилодозе.
  
  Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: подавление продукции белка-предшественника SAA

• подавление продукции белка-предшественника SAA

  Лечение АА типа амилоидоза. Целью терапии вторичного амилоидоза служит подавление продукции белка-предшественника SAA, что достигают при адекватном лечении хронического воспаления.
  
  Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: пожизненное лечение ревматоидного артрита различными схемами базисных препаратов

• пожизненное лечение ревматоидного артрита различными схемами базисных препаратов

  У больных ревматоидным артритом и серонегативными полиартритами необходимо постоянное пожизненное лечение различными схемами базисной терапии. Отдают предпочтение современным ингибиторам ФНО-α, интерлейкина-1 или интерлейкина-6, анти-СD20-агентам. Для многолетнего приема удобно применение метотрексата в небольших дозах (7,5 мг в неделю). Менее желательно, но не противопоказано также лечение глюкокортикоидами. После оценки эффективности и безопасности базисной терапии оправдано присоединение терапии колхицином 2 мг/сут.
  
  Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: маркеров острой фазы воспаления

• маркеров острой фазы воспаления

  Основной стратегией лечения АА-амилоидоза является эффективная борьба с причиной воспаления. Лечение должно проводиться вне зависимости от клинической активности воспалительного заболевания до нормализации маркеров острой фазы воспаления – «С»-реактивного белка (предпочтительно применение высокочувствительной методики его определения – hsCRP) и/или SAA с последующим поддержанием уровня этих маркеров в нормальных пределах.
  
  Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: острофазовый белок SAA

• острофазовый белок SAA

  АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA – острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. SAA активно продуцируется синовиальной оболочкой суставов, поэтому длительно текущий активный ревматоидный артрит является фактором риска развития АА-амилоидоза.
  
  Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: сердца

• сердца

  Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL-типом амилоидоза и у части пациентов с ATTR-типом амилоидоза, для АА-типа амилоидоза поражение сердца не характерно.
  
  Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: AL-

• AL-

  Макроглоссия - патогномоничный симптом AL типа амилоидоза, отмечаемый примерно у 20% пациентов, обусловлена выраженной инфильтрацией мышц амилоидом. В тяжёлых случаях макроглоссия затрудняет не только приём пищи и речь (язык может не умещаться в ротовой полости, больные часто поперхиваются, речь становится нечленораздельной), но и приводит к обструкции дыхательных путей. При АА амилоидозе она не развивается.
  
  Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.
  
  (1)

Правильный ответ: антицитруллиновые антитела

• антицитруллиновые антитела

  Дополнительной иммунологической характеристикой ревматоидного артрита является уровень антител к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП):
  
  Рекомендуется определения ревматоидного фактора (Ig M РФ) и антител к цитруллинированным белкам (АЦБ) - основные диагностические лабораторные биомаркеры РА всем пациентам для постановки диагноза, проведение дифференциального диагноза и прогнозирования быстропрогрессирующего деструктивного поражения суставов.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Ревматоидный артрит. 2018 г.
  
  (1)
  
  Определение АЦЦП имеет важное значение для диагностики серонегативного (по РФ) РА, дифференциальной диагностики РА с другими заболеваниями, риска кардиоваскулярных осложнений. Диагностическая и клиническая значимость определения РФ и АЦБ ассоциируется с высоким уровнем этих аутоантител.
  
  (2)