Пульмонология - кейс 315 — задача № 315

Правильный ответ: спирометрия

• спирометрия

  Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: компьютерная томография

• компьютерная томография

  Компьютерная томография позволяет более точно, чем рентгенография и линейная томография, оценить состояние легочной ткани при ИЛФ, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в этом есть необходимость. Поэтому КТ является обязательным исследованием для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)

Правильный ответ: оценка диффузионной способности легких

• оценка диффузионной способности легких

  Морфологические изменения в легких, приводят к обширным патофизиологическим нарушениям, которые затрагивают интерстициальную легочную ткань, эндотелий капилляров и альвеолярный эпителий. Фиброзные изменения межальвеолярных перегородок и мест перехода респираторных бронхиол в альвеолы обусловливают изменения эластических свойств легкого, снижают их растяжимость, легкие становятся ригидными. Как следствие этого происходит снижение легочного объема, увеличение энергозатрат на вентиляцию. Характерна гетерогенность изменений в легких: чередование зон фиброза с нормальной легочной тканью. Возникает неравномерность вентиляции. В тоже время редукция капиллярного русла также отличается неоднородностью, которая не связана с легочными изменениями. Это приводит к вентиляционно-перфузионным нарушениям. При выраженности неравномерности распределения вентиляционно-перфузионных отношений снижается парциальное напряжение кислорода. Все вышеперечисленные причины обусловливают нарушение диффузионной способности легких. Поэтому минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)

Правильный ответ: рестриктивному вентиляционному нарушению

• рестриктивному вентиляционному нарушению

  Показатели ОФВ1 и ФЖЕЛ снижены, однако, отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ в пределах нормы.
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество Идиопатический легочный фиброз, 2016.
  
  Клинические рекомендации Российское Респираторное Общество. Идиопатический легочный фиброз, 2016
  
  (1)

Правильный ответ: Обычной интерстициальной пневмонии

• Обычной интерстициальной пневмонии

  Преобладание изменений в базальных, кортикальных отделах легких.
  
  Диффузные ретикулярные изменения.
  
  Сотовое легкое, с тракционными бронхоэктазами.
  
  Нет признаков, противоречащих данной патологии (очагов, консолидации и пр.)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)

Правильный ответ: не показана длительная кислородотерапия

• не показана длительная кислородотерапия

  Многофакторный анализ показал, что длительная кислородотерапия не повлияла на выживаемость этих больных. Опубликованы некоторые доказательства улучшения физической толерантности на фоне кислородотерапии у больных с гипоксемией покоя. Косвенные доказательства о пользе кислородотерапии основаны на данных, полученных в двух крупных рандомизированных исследованиях у больных ХОБЛ с гипоксемией (РаО255–60 мм рт.ст.), где было показано достоверное улучшение выживаемости.
  
  Рекомендации. Больные с клинически значимой гипоксемией в покое (SpO2в покое < 88%; РаО2≤ 55 мм рт.ст.) должны получать ДКТ (C, 2++).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)

Правильный ответ: нинтеданиб

• нинтеданиб

  Рекомендации: Нинтеданиб рекомендован с высоким уровнем доказательности (A, 1+)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)

Правильный ответ: 3-6

• 3-6

  В нескольких когортных клинических исследованиях подтверждено, что снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% (с одновременным снижением DLCO или без) либо снижение абсолютных значений DLCO на 15% (с одновременным снижением ФЖЕЛ или без) является суррогатным маркером летальности и, при отсутствии других объяснений, маркером прогрессирования заболевания. Прогрессирование болезни также может отражать меньшее (на 5-10%), но неуклонное снижение ФЖЕЛ. В группах плацебо в нескольких крупных рандомизированных контролируемых исследованиях показано, что в целом в популяции больных с исходным легким или умеренным нарушением легочной функции среднегодовое снижение ФЖЕЛ составляет около 200 мл.
  
  Рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DLCO для мониторирования течения ИЛФ в повседневной врачебной практике с интервалом в 3–6 мес.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)

Правильный ответ: DLCO < 40% д.в., снижении ФЖЕЛ на 15% в течение 6 месяцев наблюдения и снижении SpO2 ниже 88% во время выполнения теста 6-минутной ходьбы

• DLCO < 40% д.в., снижении ФЖЕЛ на 15% в течение 6 месяцев наблюдения и снижении SpO2 ниже 88% во время выполнения теста 6-минутной ходьбы

  Показания к трансплантации легких:
  
  Гистологический или КТ паттерн обычной интерстициальной пневмонии и один из признаков:
  
  DLCO ниже 40% от должных
  
  Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес наблюдения
  
  Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT.
  
  Сотовое легкое на ВРКТ (счет фиброза > 2).
  
  Рекомендации: при наличии показаний должна выполняться трансплантация легких (C, 2++).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)

Правильный ответ: 2 до 3

• 2 до 3

  Ретроспективные исследования, показывают, что медиана выживаемости от момента постановки диагноза составляет от 2 до 3 лет.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)

Правильный ответ: обострение

• обострение

  Беспричинное нарастание одышки в течение 1 месяца, документированная гипоксемия (ухудшение или тяжелое нарушение газообмена), свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме легких расценивается как обострение
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)

Правильный ответ: легочную гипертензию

• легочную гипертензию

  ЛГ (повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст. по данным Допплер-Эхокардиографии или катетеризации правых камер сердца) наиболее частое осложнение (20-84 % по данным разных авторов). Однако следует исключить и другие причины повышения давления в легочной артерии: ТЭЛА, застойная сердечная недостаточность. Формирование ЛГ ведет к усилению одышки, снижению физических резервов пациента, повышению вероятности летального исхода.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021
  
  (1)