Детская эндокринология - кейс 74 — задача № 74
Родители девочки, 4,5 лет, обратились к врачу-детскому эндокринологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители девочки, 4,5 лет, обратились к врачу-детскому эндокринологу.
Жалобы
На увеличение молочных желез, рост волос в области лобка, ускорение темпов роста.
Анамнез заболевания
Увеличение молочных желез родители отметили с 3,5 лет, с 4 лет появилось лобковое оволосение, ускорение темпов роста.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1-х срочных родов. Масса при рождении 3200 г., длина 50 см. Привита по календарю. Развитие на 1 году жизни: без особенностей. Находилась на грудном вскармливании до 5 мес. Хронические заболевания отрицает. Аллергический и наследственный анамнезы не отягощены. Рост отца 178 см, рост матери 156 см. Близкородственный брак отрицают.
Объективный статус
Рост 117,8 см (SDS роста: {plus}2,8), вес 23 кг (SDS ИМТ: {plus}0,7), скорость роста 10,8 см/год (SDS скорости роста {plus}2,7) +
Кожные покровы обычной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Дыхание везикулярное, ЧДД 17 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 90/60 мм рт. ст., пульс 100 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по женскому типу, Таннер 3 (В 3, P 2).
Результаты инструментального метода обследования
Рентгенография костей кисти
Костный возраст соответствует 9 годам при паспортном 4,5 лет
Результаты инструментального метода обследования
Ультразвуковое исследование органов малого таза
Размер матки 3,3х2,4х1,9 см, М-эхо 3 мм, шейка матки 2,1 см, правый яичник 2,6 мл, с фолликулами до 0,5 см, левый яичник 2,1 мл, с фолликулами до 0,5 см.
Результаты обследования
Пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
ЛГ (60 мин) – 118,0 Ед/л; ФСГ – 37,1 Ед/л +
ЛГ (240 мин) - 43,1 Ед/л; ФСГ – 30,6 Ед/л
Результаты обследования
МРТ головного мозга
МР-данных за очаговые изменения вещества головного мозга, структурные изменения гипоталамо-гипофизарной области не получено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гонадотропинзависимое (истинное) преждевременное половое развитие
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенография костей кисти
- рентгенография костей кисти
Ускорение костного возраста более чем на 2 года от паспортного служит подтверждением преждевременного полового развития.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвуковое исследование органов малого таза
- ультразвуковое исследование органов малого таза
УЗИ органов малого таза для девочек — размер матки более 3,4 см, формирование угла между шейкой матки и телом свидетельствуют в пользу ППР; появление эндометрия (М-эхо) со 100% специфичностью указывает на ППР, но чувствительность данного критерия невысока (42—87%); увеличение объема яичников более 1—3 мл свидетельствует в пользу ППР. УЗИ органов малого таза может служить дополнительным методом дифференциальной диагностики между истинным ППР и изолированным телархе (BII).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
- пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
Дифференциальная диагностика гонадотропинзависимых и гонадотропин-независимых форм ППР основана на результатах проба с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга
- МРТ головного мозга
МРТ головного мозга проводится при доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР. МРТ считается обязательным у всех мальчиков с ППР и у девочек младше 6 лет.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гонадотропинзависимому (истинному) преждевременному половому развитию
- Гонадотропинзависимому (истинному) преждевременному половому развитию
Истинное гонадотропинзависимое ППР всегда бывает полным, т. е. у девочек после увеличения молочных желез и ускорения темпов роста появится половое оволосение и наступит менархе. Повышение уровня ЛГ на пробе с ГнРГ более чем 6 ед/л свидетельствует в пользу гонадтропинзависимого ППР
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стимулирующим действием гонадотропинов
- стимулирующим действием гонадотропинов
Выделяют истинные, или центральные, формы заболевания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной части гонадостата: гипоталамо-гипофизарной системы. Повышение секреции половых стероидов половыми железами в данном случае является следствием стимуляции половых желез гонадотропинами.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трипторелин
- трипторелин
Для лечения всех вариантов гонадотропинзависимого ППР существует эффективное средство — аналоги ГнРГ пролонгированного действия, которые десенсибилизируют гипофиз к стимулирующему воздействию собственного ГнРГ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: внутримышечно,1 раз в 28 суток в дозе 3,75 мг
- внутримышечно,1 раз в 28 суток в дозе 3,75 мг
Для детей весом более 15 кг
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прогрессия костного возраста не более чем на 1 год за 1 год
- прогрессия костного возраста не более чем на 1 год за 1 год
Отсутствие прогрессии костного возраста относится к одному из критериев оценки эффективности терапии аналогами ГнРГ
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 4
- 4
Критерием эффективности лечения является отсутствие выброса ЛГ во время пробы более 4 ед/л.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: увеличить дозу
- увеличить дозу
В случае недостаточного подавления гонадотропинов на фоне лечения рекомендуется увеличение дозы препарата.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: глиомы
- глиомы
Глиомы и астроцитомы как причина истинного ППР встречаются значительно реже. Большинство глиом, сопровождающихся клиникой ППР, локализуются в области хиазмы и дна 3 желудочка или распространяются вдоль зрительного тракта.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)