Офтальмология - кейс 536 — задача № 536

Правильные ответы: измерение диаметра роговицы; гониоскопию; ультразвуковое исследование глазного яблока (В-сканирование); тонометрию; тонографию

• измерение диаметра роговицы

  Стандартные диагностические методики: измерение диаметра роговицы, лимба (кератометрия, лимбометрия) (Таблица 4 – Методы обследования)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

• гониоскопию

  Гониоскопическое исследование рекомендуется всем пациентам при наличии прозрачности роговицы. Методика позволяет исследовать УПК, включая дренажную зону, выявить уровень ретенции ВГЖ, степень дисгенеза и определить патогенетически ориентированную тактику лечения.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

• ультразвуковое исследование глазного яблока (В-сканирование)

  Ультразвуковое В-сканирование рекомендуется всем пациентам, позволяет оценить состояние внутренних структур глаза (плотность оболочек, стекловидного тела, хрусталика и другие), что особенно актуально при непрозрачных преломляющих средах.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

• тонометрию

  Тонометрия рекомендуется всем пациентам для исследования уровня ВГД и гидродинамики глаза
  
  Стандартные диагностические методики: офтальмотонометрия (Таблица 4 – Методы обследования) +
  Многим современным методикам «приборной» тонометрии свойственны ошибки результатов измерения, обычно в сторону завышения показателей офтальмотонуса. Они во многом связаны с возрастной спецификой механических свойств роговицы, еще более изменяющихся на фоне развития гидрофтальма. Поэтому при получении противоречивых показателей внутриглазного давления или сомнении в их достоверности целесообразно прибегнуть к офтальмотонометрии с помощью тонометра Маклакова.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

• тонографию

  Диагноз врожденной глаукомы выставляют на основании анамнестических данных и результатов клинического обследования, которое включает набор стандартных и высокоинформативных дополнительных методов исследования +
  Расширенный спектр диагностических методик (дополнительно к стандартному набору):
  * Кератопахиметрия, тонография
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

Правильные ответы: ультразвуковую пространственную биомикроскопию; периметрию; пахиметрию в центральной зоне роговицы; электрофизиологические методы исследования; оптическую когерентную томографию диска зрительного нерва

• ультразвуковую пространственную биомикроскопию

  Расширенный спектр диагностических методик (дополнительно к стандартному набору): ультразвуковая пространственная биомикроскопия (Таблица 4 – Методы обследования)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)
  
  Методика ультразвуковой компьютерной биомикроскопии рекомендуется при необходимости получить четкое изображение структур переднего отрезка глаза (особенно важным это представляется при помутнении роговицы), структур УПК, дренажной зоны, в частности трабекулы. При этом возможно также измерить толщину роговицы (мм), радужки (мм), глубину передней камеры (мм), величину иридокорнеального угла (град.) и другие

• периметрию

  Рекомендуется периметрия для оценки степени нарушения светочувствительности зрительной системы
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

• пахиметрию в центральной зоне роговицы

  В связи с тем, что на оценку данных тонометрии в значительной степени оказывает влияние толщина и диаметр роговицы, претерпевающие существенные изменения у детей на фоне развития глаукомы, целесообразно учитывать и эти параметры.
  
  Исследование толщины роговицы позволяет более правильно интерпретировать данные тонометрии глаза
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

• электрофизиологические методы исследования

  Электрофизиологические методы исследования (ЭФИ), включающие электроретинографию общую, ритмическую, на структурированные стимулы и другие, зрительные вызванные потенциалы на световые и структурированные стимулы рекомендуются всем пациентам для определения функционального состояния глаза. Все исследования проводят в соответствии с международными стандартами ISSF
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

• оптическую когерентную томографию диска зрительного нерва

  Морфометрические методы диагностики, включающие Гейдельбергскую ретинотомографию и оптическую когерентную томографию, для объективной оценки внутренних структур глаза – зрительного нерва и сетчатки рекомендуются всем пациентам при прозрачности сред
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Q15.0 Врожденная глаукома, синдром Франка-Каменецкого

• Q15.0 Врожденная глаукома, синдром Франка-Каменецкого

  Критерии диагноза:
  
  * характерные жалобы (периодическое затуманивание зрения, низкое зрение вдаль)
  
  * характерный анамнез и данные физикального обследования (в возрасте 2-х лет прооперирована пупочная грыжа, наблюдается у врача-отоларинголога с диагнозом «олигодонтия»)
  
  * данные биомикроскопии: OU - роговица увеличена в размерах, лимб перерастянут, наблюдаются трещины десцеметовой оболочки в центральной и парацентральных зонах, отек стромы в области трещин, мезодермальная дистрофия радужки, гиперплазия пигментного эпителия радужки по зрачковому краю, зрачок овальной формы, регидный, смещен к лимбу на 3-х часах, хрусталик прозрачный, рефлекс глазного дна розовый.
  
  * данные визометрии (OD: 0,05 с sph -2,0 D; cyl -1,0; ax 44 = 0,3
  
  * OS: 0,1 с sph -2,0 D; cyl -3,0; ax 63 = 0,3-0,4)
  
  * данные ультразвуковой биомикроскопии: глубокая передняя камера (Н до 3,67мм OD, до 3,58мм OS Угол передней камеры закрыт во всех сегментах за счет плоскостных гониосинехий, на OS в проекции угол передней камеры циркулярно определяется мезодермальная ткань в виде мембран умеренной акустической плотности. Радужка имеет прямой профиль, задняя камера глубокая (Н до 0,91мм OD, до 0,78мм OS).
  
  * данные гониоскопии: угол передней камеры закрыт частично на всем протяжении, дисгенез, характерный цвет, нет четкой дифференциации зон угла передней камеры.
  
  Ссылка: Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019 – С. 747-749.
  
  (1)

Правильный ответ: III далекозашедшей

• III далекозашедшей

  Характерными признаками являются: экскавация диска зрительного нерва более 0,5(0,7), зрительные функции существенно снижены до светоощущения (OU: 0,1)
  
  Таблица 3б. – Критерии оценки стадии развития врожденной глаукомы у детей раннего возраста (Сомов Е.Е., 1992), стр.11
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: II

• II

  В последние годы популярным является термин гониодисгенез - задержка в развитии и дифференцировки УПК. Распространена классификация врожденной глаукомы с выделением трех степеней гониодисгенеза (Э.Г. Сидоров и М.Г. Мирзаянц, 1991). Существенными признаками гониодисгенеза I степени являлись: широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса. Гониодисгенез II степени характеризовался выраженным трабекулодисгенезом, сочетающимся с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением. При гониодисгенезе III степени отмечена тяжелая врожденная патология всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: синдромом Ригера

• синдромом Ригера

  Общими отличительными признаками являются:
  
  - секторальная атрофия
  
  - незначительная витреальная деструкция без фиксации к оболочкам. Визуализируется глубокая экскавация диска зрительного нерва.
  
  По мере растяжения глаза при гидрофтальме нарастают атрофические изменения радужки: сглаживается рисунок, развивается атрофия зрачковой каймы, крипты становятся менее выражены, визуализируются сосуды глубокой сети (необходимо дифференцировать с неоваскуляризацией), появляется мидриаз, снижается реакция на свет. При аномалии Аксенфельда-Ригера, синдроме Франка-Каменецкого имеются характерные изменения радужки, которые, как правило, предшествуют манифестации глаукомы и могут прогрессировать во времени: появляются трансиллюминационные дефекты, секторальная атрофия, возможны изменения формы зрачка и другие. Следует обращать внимание на присутствие послеоперационных изменений радужки: наличие базальной колобомы, следов лазерной иридэктомии и другие.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)
  
  Синдром Франк-Каменецкого необходимо дифференцировать с синдромом Ригера и с прогрессирующей эссенциальной мезодермальной атрофией
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019. – С. 748.
  
  (1)

Правильный ответ: имплантация клапанной системы _Ahmed_

• имплантация клапанной системы _Ahmed_

  При развитии вторичной глаукомы показана фистулизирующая антиглаукомная операция с применением антиметаболитов, возможна имплантация клапанной системы Ahmed, как дополнение – медикаментозная гипотензивная терапия.
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019. – С. 745.
  
  (1)

Правильный ответ: гипотензивной

• гипотензивной

  Вместе с тем, в период подготовки ребенка к операции, а также, в ряде случаев, и после нее – при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства, все же необходима медикаментозная офтальмогипотензивная терапия.
  
  Препараты назначают:
  
  1. Сразу после выявления повышенного внутриглазного давления у ребенка;
  
  2. Включают в схему предоперационной подготовки с целью максимального снижения внутриглазного давления перед операцией;
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: неблагоприятный

• неблагоприятный

  Зависит от наличия сопутствующей патологии. При сочетании с мегалокорнеа наблюдают раннее развитие и рефрактерное течение глаукомы, прогрессирующую дистрофию радужки, отслойку сетчатки, снижение зрительных функций до слепоты и слабовидения к 30-40 годам жизни.
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2019. – С. 749.
  
  (1)

Правильный ответ: стимуляции зрительных функций

• стимуляции зрительных функций

  Медикаментозное нейротрофическое лечение рекомендуется с целью сохранения и стимуляции зрительных функций у детей с врожденной глаукомой. Терапию следует проводить регулярно (1-2 раза в год)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: генетика

• генетика

  Показания к консультированию других специалистов: генетическое консультирование при планировании рождения детей.
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2018. – С. 748.
  
  (1)

Правильный ответ: контроль зрительных функций и внутриглазного давления

• контроль зрительных функций и внутриглазного давления

  Необходимость диспансерного наблюдения не реже одного раза в 3 месяца с регулярным контролем зрительных функций и внутриглазного давления.
  
  Офтальмология. Национальное руководство, под редакцией акад. РАН С.Э. Аветисова, проф. Е.А. Егорова, акад. РАН Л.К. Мошетовой, чл-кор. РАН В.В. Нероева, чл.-кор. РАН Х.П. Тахчиди – 32.6 Редкие формы глаукомы – М. – 2018. – С. 749.
  
  (1)