Неврология - кейс 77 — задача № 77
Женщина 37 лет госпитализирована в неврологическое отделение с прогрессирующей мышечной слабостью, нарушением самообслуживания.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 37 лет госпитализирована в неврологическое отделение с прогрессирующей мышечной слабостью, нарушением самообслуживания.
Жалобы
На выраженную мышечную слабость, нарастающую после физической нагрузки, осиплость голоса, попёрхивание при еде.
Анамнез заболевания
Больна в течение года. Спустя 4 месяца после родов пациентка отметила периодическое опускание верхних век к вечеру. Иногда беспокоило двоение в глазах. Считала это результатом недосыпаний и переутомлений. Еще через 4 месяца появилось периодическое попёрхивание. После долгого разговора "садился голос". Состояние неуклонно ухудшалось. Стало трудно ходить, принимать пищу из-за проблем с глотанием, после жевания отвисала нижняя челюсть. Похудела на 8 кг.
Анамнез жизни
С детства часто болеет простудными заболеваниями. В подростковом возрасте была травма головы с сотрясением головного мозга.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Вес 60 кг, рост 164 см. Температура тела 36,60С. Кожные покровы обычной окраски и влажности. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 78 уд/мин, АД 120/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Стул, мочеиспускание в норме.
Неврологический статус: Сознание ясное. Менингеальных симптомов нет. Речь дизартричная. Обоняние не нарушено. Зрачки равны, фотореакция живая. Нистагма нет. Асимметричный птоз. Рассогласованность движения глазных яблок. Небный и глоточный рефлексы живые. Дисфагия, дисфония. В процессе разговора речь становится все более неразборчивой. Отвисает нижняя челюсть, не может закрыть рот. Слабость мышц верхних конечностей до 4 б, нижних конечностей до 3,5 баллов, сухожильные рефлексы снижены. Нарушений чувствительности и координаторных нарушений нет.
Результаты обследования
Прозериновая проба
Через 30 мин после введения препарата мышечная сила в ослабленных мышцах наросла, однако не достигла полной нормы.
Электронейромиографическое исследование (Декремент-тест)
Исследован декремент-тест с круговой мышцы глаза и мышцы отводящей мизинец слева. При низкочастотной стимуляции (3/сек) выявляется снижение амплитуды М-ответа на 48% и 54 % соответственно при норме до 10% и 5%. При проведении пробы с изометрическим напряжением увеличения декремента амплитуды не выявлено.
*Заключение:* полученные данные указывают на поражение постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса.
Исследование сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР)
Уровень аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам 4,9 нмоль/л (норма не выше 0,45 нмоль/л)
Электроэнцефалография
В состоянии покоя на ЭЭГ регистрируется доминирующий альфа-ритм. Максимальная его амплитуда наблюдается в затылочных отделах. По направлению к лобной доле α-ритм уменьшается по амплитуде и комбинируется с бета-ритмом.Асимметрии между полушариями мозга и пароксизмальной активностью не выявлено.
Результаты обследования
Компьютерная томография органов переднего средостения
*Заключение:* Определяется патологическое образование расположенное в переднем средостении, кпереди и слева от восходящей аорты. Образование имеет четкую, однородную структуру, прилежащие анатомические структуры и жировая клетчатка средостения не изменены.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Миастения, генерализованная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР); электронейромиографическое исследование (Декремент-тест); прозериновая проба
- исследование сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР)
Повышение уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам - один из основных критериев диагностики миастении. У больных миастенией уровень АТ повышен. В норме концентрация антител к ацетилхолиновому рецептору не превышает 0,45 нмоль/л.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(3) - электронейромиографическое исследование (Декремент-тест)
Электронейромиографическое исследование проводят для выявления нарушения нервно-мышечной передачи. В мышцах больных миастенией при стимуляции частотами 3 и 40 Гц выявляется декремент амплитуды М-ответа в серии последовательных импульсов. Большое значение для диагностики имеет обратимость электрофизиологических феноменов на фоне антихолинэстеразных препаратов – нарастание амплитуды М-ответа и уменьшение декремента.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(2) - прозериновая проба
Фармакологический тест с введением прозерина - один из наиболее значимых критериев диагностики миастении.
В основе оценки теста лежат колебания выраженности клинических симптомов. Проба оценивается как позитивная при полной и неполной компенсации клинических симптомов, сомнительной – при частичной компенсации и негативной при отсутствии каких либо изменений.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компьютерная томография органов переднего средостения
- компьютерная томография органов переднего средостения
Компьютерную томографию органов переднего средостения проводят для исключения патологии вилочковой железы (тимома, гиперплазия вилочковой железы) с целью определения дальнейшей тактики лечения. Миастения в сочетании с тимомой имеет более злокачественное течение и худший прогноз, требует оперативного лечения.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Миастения, генерализованная форма
- Миастения, генерализованная форма
Диагноз миастении является несомненным (положительны 4 критерия диагностики):
* Клинические данные
* Положительный фармакологический тест с прозерином
* Электронейромиографическое исследование
* Повышение уровня аутоантител к АХР сыворотки крови
Опухоль средостения (тимома) выявлена на КТ.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: глюкокортикоидов
- глюкокортикоидов
С учетом наличия тяжелых бульбарных симптомов, приведших к нарушению питания пациентки, а также перед проведением операции, для достижения стойкой компенсации миастенических симптомов показано назначение глюкокортикоидов.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: артериальную гипертензию
- артериальную гипертензию
Артериальная гипертензия на фоне приема глюкокортикоидов связана с задержкой натрия и увеличением объема циркулирующей крови, ГК-зависимой вазоконстрикцией, повышенным синтезом катехоламинов и экспрессией бета1-адренергических рецепторов, изменением чувствительности к норадреналину в результате повышенного синтеза эндотелина.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начало заболевания с бульбарных нарушений
- начало заболевания с бульбарных нарушений
Лечение кортикостероидами обусловлено в первую очередь необходимостью восстановления витальных функций, а также при дебюте заболевания с бульбарных нарушений.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дыхательная недостаточность
- дыхательная недостаточность
Показаниями для госпитализации в отделение интенсивной терапии и нейрореанимации являются дыхательные нарушения и прогрессирование бульбарных нарушений, которое может привести к тяжелым нарушениям глотания, дыхания.
Миастения и миастенические синдромы. Руководство для врачей. Санадзе А.Г. М.: "ГЭОТАР-Медиа", 2012. с 255
Неврология (Национальное руководство под редакцией Е.И.Гусева, А.Н.Коновалова, В.И.Скворцовой), Глава 22. Нервно-мышечные заболевания. С. 662-704.М:ГЕОТАР-Медиа.2018
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: петлевых диуретиков
- петлевых диуретиков
Все мочегонные препараты (кроме калий сберегающих диуретиков) снижают уровень калия в крови, что может усилить мышечную слабость и ухудшить состояние пациента.
Миастения и миастенические синдромы. Руководство для врачей. Санадзе А.Г. М.: "ГЭОТАР-Медиа", 2012. с 255
Неврология (Национальное руководство под редакцией Е.И.Гусева, А.Н.Коновалова, В.И.Скворцовой), Глава 22. Нервно-мышечные заболевания. С. 662-704.М:ГЕОТАР-Медиа.2018
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антидепрессантов
- антидепрессантов
Нейролептики, транквилизаторы и антидепрессанты усиливают проявления мышечной слабости
Миастения и миастенические синдромы. Руководство для врачей. Санадзе А.Г. М.: "ГЭОТАР-Медиа", 2012. с 255
Неврология (Национальное руководство под редакцией Е.И.Гусева, А.Н.Коновалова, В.И.Скворцовой), Глава 22. Нервно-мышечные заболевания. С. 662-704.М:ГЕОТАР-Медиа.2018
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: холинергического
- холинергического
Передозировка антихолинестеразных препаратов может привести к развитию холинергического криза
Миастения и миастенические синдромы. Руководство для врачей. Санадзе А.Г. М.: "ГЭОТАР-Медиа", 2012. с 255
Неврология (Национальное руководство под редакцией Е.И.Гусева, А.Н.Коновалова, В.И.Скворцовой), Глава 22. Нервно-мышечные заболевания. С. 662-704.М:ГЕОТАР-Медиа.2018
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плазмаферез
- плазмаферез
Процедура плазмофереза приводит к быстрому улучшению состояния больных за счет удаления циркулирующих аутоантител, иммунных комплексов, передозированных лекарственных препаратов.
Миастения и миастенические синдромы. Руководство для врачей. Санадзе А.Г. М.: "ГЭОТАР-Медиа", 2012. с 255
Неврология (Национальное руководство под редакцией Е.И.Гусева, А.Н.Коновалова, В.И.Скворцовой), Глава 22. Нервно-мышечные заболевания. С. 662-704.М:ГЕОТАР-Медиа.2018
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: иммуноголобулин G
- иммуноголобулин G
Введение иммуноглобулинов, как правило, приводит к быстрому улучшению состояния больного. Высокие дозы иммуноглобулинов способны подавлять иммунные процессы, играющие ведущую роль в патогенезе миастении и миастенического криза.
Миастения и миастенические синдромы. Руководство для врачей. Санадзе А.Г. М.: "ГЭОТАР-Медиа", 2012. с 255
Неврология (Национальное руководство под редакцией Е.И.Гусева, А.Н.Коновалова, В.И.Скворцовой), Глава 22. Нервно-мышечные заболевания. С. 662-704.М:ГЕОТАР-Медиа.2018
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)