Офтальмология - кейс 532 — задача № 532

Правильные ответы: компьютерную периметрию; электроретинографию (ЭРГ)

• компьютерную периметрию

  На этапе постановки диагноза тапеторетинальной абиотрофии и повторных обследований пациента периметрия (метод исследования поля зрения с использованием движущихся или неподвижных стимулов) рекомендуются всем пациентам.
  
  Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.282.
  
  (1)

• электроретинографию (ЭРГ)

  Отсутствие или резкое снижение амплитуды общей электроретинограммы (ЭРГ) является патогномоничным признаком пигментного ретинита.
  
  Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.282.
  
  (1)

Правильный ответ: оптическую когерентную томографию макулярной зоны сетчатки

• оптическую когерентную томографию макулярной зоны сетчатки

  Характерные изменения (деструкция, истончение) наружных слоев сетчатки от пигментного эпителия до наружного ядерного слоя выявляются методом оптической когерентной томографии (ОКТ).
  
  Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.282.
  
  (1)

Правильный ответ: макулярный отек

• макулярный отек

  Со временем могут развиться пигментные изменения в макулярной области в связи с дегенерацией фоторецепторов колбочкового аппарата. Может присоединиться задняя отслойка стекловидного тела, макулярный фиброз или отек в связи с проникновением жидкости из хориоидеи через измененный пигментный эпителий.
  
  Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.281.
  
  (1)

Правильный ответ: Н35.5 Наследственные ретинальные дистрофии (тапеторетинальная абиотрофия)

• Н35.5 Наследственные ретинальные дистрофии (тапеторетинальная абиотрофия)

  Критерии диагноза:
  
  • характерные жалобы (прогрессирующее снижение остроты зрения обоих глаз, плохое видение в темное время суток);
  
  • характерный анамнез (постепенное снижение зрения, слепота отца в возрасте 50 лет);
  
  • данные проверки остроты зрения (Visus OD=0,6, Visus OS=0,5 н/к);
  
  • данные офтальмоскопии (диск зрительного нерва бледный, восковидный, границы четкие; артерии сетчатки сужены; на периферии сетчатки отложения пигмента в виде «костных телец»; в макулярной зоне рефлексы сглажены);
  
  • данные периметрии (концентрическое сужение поля зрения обоих глаз);
  
  • данные скотопической и общей электроретинографии (скотопическая и общая ЭРГ не регистрируется на обоих глазах);
  
  • данные оптической когерентной томографии макулярной зоны (OU – сетчатка в макулярной зоне истончена, интраретинально единичные кисты, эпиретинальный фиброз. Периферичнее фовеа отмечается резкое истончение наружного ядерного слоя, наружная пограничная мембрана не дифференцируется, выраженная альтерация наружных и внутренних сегментов фоторецепторов. Дезорганизация пигментного эпителия.
  
  • данные темновой адаптации;
  
  • отсутствие данных за альтернативные диагнозы.
  
  Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.282.
  
  (1)

Правильный ответ: витаминно-минеральные комплексы

• витаминно-минеральные комплексы

  Рекомендуется назначение витаминно-минеральных комплексов, содержащих лютеин и зеаксантин, а также полиненасыщенных жирных кислот с целью снижения скорости прогрессирования НДС и стабилизации зрительных функций
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: солнцезащитные очки

• солнцезащитные очки

  Рекомендуется назначение очков со специальными фильтрам b для защиты от ультрафиолетовой и синей части спектра.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: медико-генетическое консультирование

• медико-генетическое консультирование

  Рекомендуется семьям и пациентам медико-генетическое консультирование с расчетами генетических рисков для отягощенных семей и планировании последующих беременностей.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Грефе-Ушера

• Грефе-Ушера

  Необходимо учесть, что ПР может являться частью синдромного заболевания, в том числе синдрома Ашера, синдрома Барде-Бидля, нейронального цероидого липофусциноза (болезнь Баттена), болезни Рефсума (полиневритоподобная гемератюпическая гередоатаксия), а-бета-липопротеинемия (болезнь Бассена-Корнцвейга), семейный ювенильный нефронофтизис (синдром Сениора-Локена) и ряда других.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации врачей-офтальмологов. Наследственные дистрофии сетчатки. 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: снижение темновой адаптации

• снижение темновой адаптации

  Одним из первых симптомов является снижение темновой адаптации, которая может оставаться единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких недель или лет.
  
  Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.281.
  
  (1)

Правильный ответ: долгое время остается нормальной

• долгое время остается нормальной

  Локальная ЭРГ долго остается нормальной, изменения наступают при вовлечении в патологический процесс колбочковой системы макулярной области.
  
  Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов).
  
  (1)

Правильный ответ: редуцированная электроретинография (ЭРГ) и удлиненный латентный период b-волны

• редуцированная электроретинография (ЭРГ) и удлиненный латентный период b-волны

  У носителей патологического гена отмечаются редуцированная ЭРГ и удлиненный латентный период b-волны ЭРГ, несмотря на нормальную картину глазного дна.
  
  Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов). Глава 15 «Сетчатка», 15.3.1. Дистрофии сетчатки, с.282.
  
  (1)

Правильный ответ: неблагоприятный

• неблагоприятный

  Болезнь может проявляться в любом возрасте. Одним из первых симптомов является снижение темновой адаптации, которая может оставаться единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких недель или лет. Затем появляется слепота в ночное время при сохранности дневного зрения по причине преимущественной дегенерации палочек, отвечающих за световосприятие в условиях пониженной освещенности. Регистрируется постепенное сужение поля зрения. Сохраняется лишь центральное трубчатое зрение в пределах 10°. В наиболее тяжелых случаях разрушается и колбочковый аппарат, мутнеет хрусталик и стекловидное тело. Пациент становится инвалидом с полной утратой зрения.
  
  Глазные болезни. Учебник / Под редакцией проф. В.Г. Копаевой. – М.: Издательство «Офтальмология», 2018. – 495 с.: ил. (Учеб. лит. для студентов мед. вузов).
  
  (1)
  
  (2)