Эндокринология - кейс 125 — задача № 125

Правильные ответы: кортизола крови в ходе ночного подавляющего теста с 1,0 мг дексаметазона; метилированных производных катехоламинов (метанефрин, норметанефрин) суточной мочи; альдостерона и ренина крови для расчета альдостерон-ренинового соотношения (АРС)

• кортизола крови в ходе ночного подавляющего теста с 1,0 мг дексаметазона

  Обследование для исключения эндогенного гиперкортицизма рекомендовано в следующих когортах пациентов:
  
  1) Молодые люди с необычными для их возраста проявлениями (например, остеопороз с низкотравматичными переломами, сахарный диабет и ожирение, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и снижение полового влечения у мужчин, быстрая прибавка массы тела в сочетании с выраженной общей и мышечной слабостью)
  
  5) Пациенты любого возраста с плохо контролируемым сахарным диабетом и/или гипертонией в сочетании с ожирением или быстрой прибавкой массы тела; пациенты с переломами тел позвонков, особенно множественными переломами в возрасте до 65 лет.
  
  Болезнь Иценко-Кушинга. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
  
  (1)

• метилированных производных катехоламинов (метанефрин, норметанефрин) суточной мочи

  1.1 Показаниями для диагностики феохромоцитомы являются: симптомы ФХЦ/ПГ, особенно пароксизмального типа (артериальная гипертензия, тахикардия, головная боль, профузная потливость);
  
  1.2 В качестве метода первичной диагностики ФХЦ/ПГ рекомендовано определение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов суточной мочи.
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению феохромоцитомы/параганглиомы. Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов» . – М., 2015
  
  (1)
  
  (2)

• альдостерона и ренина крови для расчета альдостерон-ренинового соотношения (АРС)

  Показано c учетом наличия артериальной гипертензии устойчивой (АД > 140/90 мм рт. ст.) к действию трех антигипертензивных препаратов, включая диуретик.
  
  3.1. Рекомендовано проведение диагностики ПГА у следующих групп пациентов (2А):
  
  -- с АГ (АД>140/90 мм рт. ст.), устойчивой к 3 гипотензивным препаратам, включая мочегонное средство, или поддающейся лечению (АД<140/90 мм рт. ст.) на 4 или более гипотензивных препаратах;
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 76-77.
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/
  
  Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2.
  
  (1)

Правильный ответ: проведение нагрузочного теста с физиологическим раствором

• проведение нагрузочного теста с физиологическим раствором

  У пациентов с положительным АРС рекомендовано проведение подтверждающего ПГА теста: тест c пероральной натриевой нагрузкой, нагрузочный тест с физиологическим раствором (ТФР), подавляющий тест с флудрокортизоном (кортинеффом) и тест с каптоприлом.
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 78
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/
  
  Эндокринология. Национальное руководство. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018.
  
  (1)

Правильный ответ: не исключают первичный гиперальдостеронизм в связи с возможным наличием одно-/двусторонней гиперплазии надпочечников или микроаденомы

• не исключают первичный гиперальдостеронизм в связи с возможным наличием одно-/двусторонней гиперплазии надпочечников или микроаденомы

  Надпочечниковая гиперплазия и аденомы малых размеров могут быть неразличимы на КТ, что не означает отсутствия первичного гиперальдостеронизма.
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 79-80.
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/
  
  Эндокринология. Национальное руководство. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018.
  
  (1)

Правильный ответ: сравнительный селективный забор крови из надпочечниковых вен

• сравнительный селективный забор крови из надпочечниковых вен

  Сравнительный селективный забор крови из надпочечниковых вен – это «золотой стандарт» диагностики для уточнения одностороннего или двустороннего характера секреции альдостерона у больных с ПГА. Первичный гиперальдостеронизм был подтвержден в ходе теста с физ. раствором. Необходимости в дополнительных визуализирующих исследованиях нет ввиду отсутствия данных за наличие изменений по данным компьютерной томографии без контрастного усиления.
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 80.
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/
  
  Эндокринология. Национальное руководство.Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018.
  
  (1)

Правильный ответ: Е26.0 Первичный гиперальдостеронизм, обусловленный гиперплазией надпочечников (двусторонний)

• Е26.0 Первичный гиперальдостеронизм, обусловленный гиперплазией надпочечников (двусторонний)

  Первичный гиперальдостеронизм, заподозренный на основании высокого альдостерон-ренинового соотношения был подтвержден в ходе теста с физ. раствором. Результаты сравнительного селективного забора крови из надпочечниковых вен свидетельствуют о двусторонней гиперсекреции альдостерона. Отсутствие изменений надпочечников по КТ говорит о вероятном наличии неразличимой при визуализирующем исследовании двусторонней гиперплазии.
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 79-81.
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/
  
  Эндокринология. Национальное руководство. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: антагонисты минералокортикоидных рецепторов за 4 недели, а другие влияющие на АРС препараты – за 2 недели до исследования

• антагонисты минералокортикоидных рецепторов за 4 недели, а другие влияющие на АРС препараты – за 2 недели до исследования

  Перед выполнением теста пациент не должен придерживаться бессолевой диеты. Антагонисты минералокортикоидных рецепторов желательно отменить на 4 недели, а другие препараты, влияющие на АРС, – на 2 недели. Наиболее предпочтительно определять АРС на фоне приема недигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов (верапамил) или блокаторов α-адренорецепторов (доксазозин).
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 78
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/
  
  Инциденталома надпочечника (диагностика и дифференциальная диагностика). Клинические рекомендации. Под редакцией академика РАН и РАМН, проф., д.м.н. Дедова И.И., академика РАМН, проф., д.м.н. Мельниченко Г.А. Москва, 2015.
  
  (1)

Правильный ответ: недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов и блокаторы α-адренорецепторов

• недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов и блокаторы α-адренорецепторов

  Наиболее предпочтительно определять АРС на фоне приема недигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов (верапамил) или блокаторов α-адренорецепторов (доксазозин).
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 78
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/
  
  Эндокринология. Национальное руководство. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018.
  
  (1)

Правильный ответ: пожизненная медикаментозная терапия антагонистами минералокортикоидных рецепторов

• пожизненная медикаментозная терапия антагонистами минералокортикоидных рецепторов

  Односторонняя адреналэктомия при альдостерон-продуцирующей аденоме или односторонней гиперплазии надпочечника приводит к нормализации уровня калия и улучшению течения АГ у всех больных и полному излечению от АГ от 30 до 60% пациентов. Методом выбора в лечении подтипов ПГА с односторонней гиперпродукцией альдостерона является лапароскопическая адреналэктомия. При двустороннем поражении надпочечников как односторонняя, так и двусторонняя адреналэктомия редко улучшает течение АГ, в таких случаях терапией выбора является лечение антагонистами минералокортикоидных рецепторов.
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 80, 82
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/
  
  Эндокринология. Национальное руководство. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018.
  
  (1)

Правильный ответ: терапии антигипертензивными средствами с минимальным влиянием на ренин-ангиотензин-альдостероновую систему и противопоказан при неконтролируемых формах АГ и аритмии

• терапии антигипертензивными средствами с минимальным влиянием на ренин-ангиотензин-альдостероновую систему и противопоказан при неконтролируемых формах АГ и аритмии

  Во время проведения тестов рекомендовано использование антигипертензивных средств с минимальным влиянием на РААС.
  
  Бельцевич Д.Г. Первичный гиперальдостеронизм. Клинические рекомендации // Эндокринная хирургия. - 2008. - Т. 2. - №2. - C. 11.
  
  https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/20081.pdf
  
  Тест противопоказан при тяжелых формах АГ, ХПН, сердечной недостаточности, аритмии или тяжелой гипокалиемии.
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 82
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/
  
  Эндокринология. Национальное руководство. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018.
  
  (1)

Правильный ответ: не требует отмены антагонистов минералокортикоидных рецепторов

• не требует отмены антагонистов минералокортикоидных рецепторов

  Исследование (ССВЗК) не требует отмены АМР.
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 80
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/

Правильный ответ: меньшим, чем; два раза

• меньшим, чем; два раза

  Эплеренон – новый селективный АМР, в отличие от предшественников не является агонистом прогестерона, не имеет антиандрогенного эффекта, в связи с чем число неблагоприятных эндокринных побочных эффектов меньше, чем у спиронолактона. Активность эплеренона как АМР составляет около 60% активности спиронолактона. Для оптимального эффекта препарат назначается дважды в день, что связано с более коротким периодом полувыведения, чем у спиронолактона.
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 82-83
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/
  
  Эндокринология. Национальное руководство. Под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: не более чем в 50% случаев альдостеронпродуцирующих аденом и не более чем в 20% при идиопатическом гиперальдостеронизме

• не более чем в 50% случаев альдостеронпродуцирующих аденом и не более чем в 20% при идиопатическом гиперальдостеронизме

  Доказано, что только у 9-37% пациентов с ПГА имеется гипокалиемия. В самом крупном исследовании итальянских авторов только у 1/2 пациентов с АПА и у 17% пациентов с идиопатическим гиперальдостеронизмом (ИГА) уровень калия в анализе крови был менее 3,5 ммоль/л. Таким образом, наличие гипокалиемии имеет низкую чувствительность и низкую положительную прогнозирующую ценность для диагностики ПГА.
  
  Г.А. Мельниченко, Н.М. Платонова, Д.Г. Бельцевич, и др. Первичный гиперальдостеронизм: диагностика и лечение. Новый взгляд на проблему. По материалам Проекта клинических рекомендаций Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма // Consilium Medicum. – 2017. - Т. 19. - №4. – C. 76
  
  https://consilium.orscience.ru/archive/2017/tom-19-4-2017/pervichnyy-giperaldosteronizm-diagnostika-i-lechenie-novyy-vzglyad-na-problemu-po-materialam-proekta_2327/