Детская кардиология - кейс 33 — задача № 33
Мальчик 7 месяцев, направлен на консультацию детского кардиолога поликлиники.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 7 месяцев, направлен на консультацию детского кардиолога поликлиники.
Жалобы
Родители активно не предъявляют.
Анамнез заболевания
Во время планового осмотра педиатра в возрасте 5 месяцев выслушан систолический шум над всей поверхностью сердца. Ранее комплексное кардиологическое исследование, ЭХО КГ не проводилось. Направлен на консультацию к детскому кардиологу поликлиники по месту жительства.
Анамнез жизни
* ребенок от 2 беременности, 2 родов, срочных, самостоятельных
* при рождении масса тела 3000 г, длина тела 52 см
* период новорожденности: без особенностей
* профилактические прививки: по возрасту
* аллергологический анамнез не отягощен
* травмы, операции отрицает
* «Детские» инфекции: не болел
* перенесенные состояния: ОРВИ 1 раз
* наследственность: не отягощена
* на диспансерном учете у специалистов не состоит
Объективный статус
Состояние удовлетворительное, стабильное. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы чистые, физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается систолический шум, акцент второго тона над легочной артерией. ЧСС 125 уд/мин. SpO2 100%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены.
Результаты инструментальных методов обследования
Эхокардиография
Сердце сформировано, расположено правильно. Сократительная функция миокарда сохранена. Выпота в перикарде нет. Первичный дефект межпредсердной перегородки 14 мм, массивный сброс L – R. Межжелудочковая перегородка без дефектов. Фиброзные кольца атриовентрикулярных клапанов разделены. Передняя створка митрального клапана расщеплена до 3,5 мм, значительно утолщена до 3 мм. МК: Ф/к 17 мм, Vмах 1,0 м/с, регургитация 2 ст. ТК: Ф/к 18 мм, Vмах 0,9 м/с, регургитация 2 ст.
Рентгенография органов грудной клетки
Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный рисунок незначительно усилен. Корни легких структурны, не расширены. Тень средостения расположена срединно, не расширена (КТИ= 50%). Контур диафрагмы четкий ровный. Реберно-диафрагмальные синусы свободны. Костных деструктивных изменений не выявлено.
Суточное мониторирование ЭКГ
Частота сердечных сокращений в течение суток в пределах возрастной нормы. Синусовый ритм в течение всего времени наблюдения. Эктопическая активность не зарегистрирована. Атриовентрикулярная блокада отсутствует.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Атриовентрикулярный канал, неполная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенографию органов грудной клетки; эхокардиографию
- рентгенографию органов грудной клетки
При полной и неполной форме атриовентрикулярного канала в зависимости от степени нарушений гемодинамики выявляется усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии, увеличение левых и правых камер сердца.Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 54
- эхокардиографию
Трансторакальная эхокардиографии является основным методом неинвазивной диагностики полной и неполной форм атриовентрикулярного канала. При исследовании необходимо получить все стандартные двухмерные изображения сердца из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой доплеровской визуализацией сбросов крови и клапанной регургитации. При этом определяются основные морфологические аномалии и функциональные показатели сердца.
Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 54
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Атриовентрикулярный канал, неполная форма
- Атриовентрикулярный канал, неполная форма
Атриовентрикулярный канал (АВК) – сложный врожденный порок сердца (ВПС) с общим кольцом атриовентрикулярного (АВ) клапана, различной степенью недостаточности его митрального и трикуспидального компонентов, первичным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и приточным дефектом межжелудочковой перегородки (в случае полной формы АВК). АВК составляет 2-6% среди всех ВПС. При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего АВ клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню МЖП. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего АВ клапана и отсутствию ДМЖП.
Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 51-53
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сердечной перегородки
- сердечной перегородки
Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки (Q21) Q21.2 - Дефект предсердно-желудочковой перегородки
Общий атриовентрикулярный канал
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, 2015г. Стр. 4
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: средняя
- средняя
Разделение по тяжести порока с точки зрения перинатальной смертности:
-- очень тяжелые ВПС (высокая перинатальная смертность): единственный желудочек, СГЛС, СГПС, аномалия Эбштейна, АТК;
-- средняя степень тяжести: атрезия легочной артерии, ОАС, АВК, атрезия/стеноз аорты, ТМА, ТФ, ТАДЛВ, КоА, ДОС ПЖ, дискордантное АВ соединение, предсердный изомеризм, дефект аортолегочной перегородки, трехкамерное сердце, перерыв дуги аорты;
-- легкая степень (низкая перинатальная смертность): ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии.
Федеральные клинические рекомендации ассоциации кардиологов России по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца. 2015г. Стр. 6
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Дауна
- Дауна
АВК более чем в 75% случаев сочетается с синдромом Down.
Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 51
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2-6 месяцев
- 2-6 месяцев
Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять, в зависимости от клинической тяжести, в возрасте 2-6 месяцев. До одно-двухмесячного возраста общелегочное сопротивление, повышенное в период новорожденности, ограничивает легочный кровоток и симптомы сердечной недостаточности. У детей старше 6 месяцев возможны уже тяжелые формы легочно-сосудистой болезни.
Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 57
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2 лет
- 1-2 лет
Неполную форму АВК с умеренной недостаточностью митрального компонента общего АВ клапана целесообразно корригировать в возрасте 1-2 лет, при выраженной его недостаточности – в более раннем возрасте. Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального компонента клапана.
Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 57
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диуретиков
- диуретиков
Детям с полной, промежуточной или неполной формой АВК и недостаточностью кровообращения в дооперационном периоде для компенсации клинического состояния показано назначение дигоксина и мочегонных препаратов, а по показаниям – кардиотонических препаратов (допамин и др.). Назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и других вазодилататоров может увеличить сброс на септальных дефектах, чем усугубить недостаточность кровообращения.
Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: легочных вазодилататоров
- легочных вазодилататоров
В отдаленном послеоперационном периоде дигоксин и мочегонные так же могут использоваться для лечения недостаточности кровообращения. При резидуальной недостаточности АВ клапанов показаны антагонисты АПФ. В случае резидуальной легочной гипертензии показаны легочные вазодилататоры (траклир и др.), дезагреганты или антикоагулянты.
Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59-60
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: склеротическая форма легочно-сосудистой болезни
- склеротическая форма легочно-сосудистой болезни
Больным с полной, неполной и промежуточной формами АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом инвазивного мониторинга давления в легочной артерии с медикаментозными тестами оперативное лечение не показано (уровень доказательности С).
Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в неделю
- 1 раз в неделю
В течение первого месяца после выписки из стационара необходимо проводить еженедельный, а показаниям и более частый осмотр детского кардиолога с выполнением Эхо-КГ и ЭКГ (уровень доказательности С).
Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 61-62
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: недостаточность АВ клапанов
- недостаточность АВ клапанов
Детям с резидуальными расстройствами (легочной гипертензией, недостаточностью АВ клапанов, аритмиями и др.) показано более частое наблюдение (уровень доказательности С).
Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 62
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)