Ревматология - кейс 42 — задача № 42
Пациент Д., 31 год, слесарь. Поступил в ревматологическое отделение.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент Д., 31 год, слесарь. Поступил в ревматологическое отделение.
Жалобы
Одышку при небольшой физической нагрузке, сухой кашель, сердцебиение, отеки на ногах.
Анамнез заболевания
Несколько лет назад появились боли в правой ноге, она увеличилась в размерах, и пациент находился на лечении в хирургическом отделении с диагнозом – илеофеморальный флеботромбоз справа.
Ухудшение состояния, сопровождающееся одышкой при незначительной физической нагрузке. Пациент находился на лечении в терапевтическом отделении с диагнозом: ТЭЛА мелких ветвей, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, ДН II ст.; постфлебитический синдром н/конечностей с трофическими расстройствами правой н/конечности, хр. лимфовенозная недостаточность н/конечностей.
Следующее обострение на фоне тромбоза воротной вены (УЗИ– воротная вена в диаметре 12,7 мм, содержит единичные гиперэхогенные структуры, кровоток в вене восстановлен на 2/3 просвета).
Варфарин назначался только в стационаре и некоторое время после выписки.
Анамнез жизни
Из анамнеза выяснено, что в армии не служил, т.к. было варикозное расширение вен правой голени, но активно занимался спортом – вольной борьбой. В 25-летнем возрасте после очередной тренировки заметил, что распухла правая голень, нижняя треть, постепенно стала меняться окраска кожи над ней, стала синеватой. Через пару лет похожие симптомы развились и на левой голени. За медицинской помощью не обращался, но перестал заниматься борьбой.
Не курит, алкоголем не злоупотребляет.
Наследственный анамнез неизвестен.
Объективный статус
Состояние при поступлении – средней степени тяжести. Отмечаются отеки голеней, больше правой, кожа голеней гиперемирована с цианотичным оттенком. В легких – дыхание везикулярное, число дыханий в 1′ – 22. Границы сердца расширены: правая – на 3 см от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от срединно-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, ЧСС в 1′ – 96, акцент и расщепление II тона над легочной артерией, систолический шум над мечевидным отростком, АД – 110/60 мм рт. столба. Печень выступает из-под края реберной дуги на 5 см, плотноватая, умеренно болезненная.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ крови
| Показатель | Результат | Нормы, ед.изм. |
| Лейкоциты | 7.3 | 4,0-9,0 х109/л |
| Нейтрофилы | 57.9 | 47-72 % |
| Лимфоциты | 24.3 | 19-37 % |
| Моноциты | 14.3 | 3,0-11,0 % |
| эозинофилы | 2.8 | 0,5-5,0 % |
| Базофилы | 0.7 | 0-1 % |
| Эритроциты | 4.98 | 3,9-5,0 х1012/л |
| Гемоглобин | 125 | 120-160 г/л |
| Тромбоциты | 187 | 150-400 х109/л |
| СОЭ | 35 | 2-20 мм/ч |
Общий анализ мочи
| Плот | рН | лейк в п.зр | белокг/л | Глюк | кет | бил ммоль/л | эрит в п.зр | эпит в п.зр. | сл | бак |
| 1,010 | 5 | 8-10 | 0,253 | 0 | 0 | 0 | 2-3 | 0 | 0 | 0 |
Антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ), волчаночный антикоагулянт и ß2-гликопротеин 1
| Показатель | Значение | Референсное значение |
| Антинуклеарный фактор (АНФ) | 1:2560 | Титр менее 1:160 |
| Антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ). | 40.00 Ед/мл | * IgM: 0-10 MPL-U-ml. |
| Антитела к фосфолипидам, IgM. | 19.3 Ед/мл | 0 - 10 МЕ/мл. |
| Антитела к бета-2-гликопротеину 1 | ↑ 19.00 Ед/мл | 0.00 - 7.00 Ед/мл |
| Волчаночный антикоагулянт | ↑ 64.20 сек | 31.00 - 44.00 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
| Показатель | Значение | Референсное значение |
| ПТИ | 0,83 | 70-120% |
| МНО | 1,290 | 0,830-1,300 |
| фибриноген крови | 3,08 | 1,8 - 3,5 г/л г/л |
| Д-димер | 0,2 | ? мг/л |
Анализ крови биохимический общетерапевтический
| Показатель | Значение | Референсное значение |
| О.белок | 74.90 | 66,0-87,0 г/л |
| Глюкоза | 5.25 | 3,05-6,10 ммоль/л |
| Креатинин | 68.00 | 44-106 umol/L |
| АЛТ | 7.40 | 0,0-41,0 U/L |
| Альбумины | 46.10 | 34-48 g/L |
| О.Билирубин | 42 | 5,0-21,0 umol/L |
| СРБ | <1 | 0,0-5,0 mg/L |
Результаты инструментальных методов обследования
Регистрация электрокардиограммы
Резкое отклонение ЭОС вправо, атриовентрикулярная блокада I ст., полная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого желудочка, выраженные изменения в миокарде перегородки, верхушки, нижней и боковой стенки левого желудочка.
Допплерография глубоких вен нижних конечностей
Остеальные клапаны несостоятельны с обеих сторон, на правой голени в н/з и ср/з визируются несостоятельные перфоранты, а на левой голени – в ср/з. Глубокие вены проходимы
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Печень – увеличена, КВР – 17,8 см; селезенка, желчный пузырь – без особенностей.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Антифосфолипидный синдром с рецидивирующими венозными тромбозами, ТЭЛА, формированием легочного сердца
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: анализ крови биохимический общетерапевтический; коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза); общий анализ крови; антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ), волчаночный антикоагулянт и ß2-гликопротеин 1; общий анализ мочи
- анализ крови биохимический общетерапевтический
Лабораторные методы исследования: Общий (клинический) анализ крови развернутый; Анализ крови биохимический общетерапевтический; Анализ мочи общий; Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
Стандарт специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен". 2012 г.
(1) - коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
Лабораторные методы исследования: Общий (клинический) анализ крови развернутый; Анализ крови биохимический общетерапевтический; Анализ мочи общий; Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
Стандарт специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен". 2012 г.
(1) - общий анализ крови
Лабораторные методы исследования: Общий (клинический) анализ крови развернутый; Анализ крови биохимический общетерапевтический; Анализ мочи общий; Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
Стандарт специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен". 2012 г.
(1) - антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ), волчаночный антикоагулянт и ß2-гликопротеин 1
Лабораторные методы исследования: Общий (клинический) анализ крови развернутый; Анализ крови биохимический общетерапевтический; Анализ мочи общий; Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
Стандарт специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен". 2012 г.
(1) - общий анализ мочи
Лабораторные методы исследования: Общий (клинический) анализ крови развернутый; Анализ крови биохимический общетерапевтический; Анализ мочи общий; Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
Стандарт специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен". 2012 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: допплерографию глубоких вен нижних конечностей; ультразвуковое исследование органов брюшной полости; регистрацию электрокардиограммы
- допплерографию глубоких вен нижних конечностей
Инструментальные методы исследования: Регистрация электрокардиограммы; Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное); Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей
Стандарт специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен". 2012 г.
(1) - ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Инструментальные методы исследования: Регистрация электрокардиограммы; Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное); Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей
Стандарт специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен". 2012 г.
(1) - регистрацию электрокардиограммы
Инструментальные методы исследования: Регистрация электрокардиограммы; Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное); Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей
Стандарт специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен". 2012 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Антифосфолипидный синдром с рецидивирующими венозными тромбозами, ТЭЛА, формированием легочного сердца
- Антифосфолипидный синдром с рецидивирующими венозными тромбозами, ТЭЛА, формированием легочного сердца
Сосудистый тромбоз: Один или более эпизод тромбоза венозных, артериальных или мелких внутриорганных сосудов любой локализации, подтверждённый с помощью инструментальных методов или морфологически.
Лабораторные критерии:
Антитела к кардиолипину IgG и/или IgM изотипов в средних или высоких титрах, выявляемые, по крайней мере, дважды с интервалом не менее 12 нед с помощью стандартизованного иммуноферментного метода;
Национальные рекомендации по диагностике и лечению нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом. Ассоциация Нефрологов. Научное общество нефрологов России. 2015 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: варфарином под контролем МНО (2,5–3,5)
- варфарином под контролем МНО (2,5–3,5)
Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию.
Клинические рекомендации ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов». 2018 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гистологическую диагностику на предмет тромботической микроангиопатии, характеризующейся диффузной тромботической микроваскулопатией
- гистологическую диагностику на предмет тромботической микроангиопатии, характеризующейся диффузной тромботической микроваскулопатией
Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) характеризуется вовлечением в патологический процесс многих органов за короткий период времени. Гистологическая картина проявляется наличием окклюзии мелких сосудов и лабораторными маркёрами в крови являются антифосфолипидные антитела (АФЛ). С точки зрения патофизиологии, КАФС – тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся диффузной тромботической микроваскулопатией.
Клинические рекомендации ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов». 2018 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пожизненно
- пожизненно
Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию(уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств – С)[12,13,104].
Клинические рекомендации ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов». 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: витамина K
- витамина K
Антагонистом антикоагулянтов непрямого действия является витамин К1
Фармакология : учебник / Д. А. Харкевич. - 13-е изд. ,перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: >9
- >9
Отмена варфарина при МНО>9, витамин К1 3,0-5,0 мг внутрь
Клиническая фармакология : учебник / В. Г. Кукес, Д. А. Сычев [и др. ] ; под ред. В. Г. Кукеса, Д. А. Сычева. - 6-е изд. , испр. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ХПН на преддиализной стадии
- ХПН на преддиализной стадии
Комментарий: Оральные антикоагулянты применяют у пациентов с АФЛ-профилем высокого риска длительно. Наиболее распространенным препаратом является варфарин в дозах, обеспечивающих умеренный уровень антикоагуляции (целевое МНО 2,0–3,0). Терапевтическая доза препарата, позволяющая поддерживать целевой уровень МНО, составляет 2,5–10 мг/сут. Относительное противопоказание к назначению варфарина, кроме тяжёлой АГ, у больных АФС-нефропатией — ХПН на преддиализной стадии.
Национальные рекомендации по диагностике и лечению нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом. Ассоциация Нефрологов Научное общество нефрологов России. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МНО = (ПВ больного/ ПВ контроль)МИЧ
где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта, что указывается в паспорте набора
- МНО = (ПВ больного/ ПВ контроль)МИЧ
где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта, что указывается в паспорте набораЛечение варфарином проводится под контролем МНО, которое рассчитывается по формуле:
МНО = (ПВ больного/ ПВ контроль)МИЧ,
где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта, что указывается в паспорте набора.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/beremennie_rek_2013-2/[Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности. Российские рекомендации Разработаны Комитетом экспертов Российского кардиологического общества
Секция Сердечно-сосудистые заболевания у беременных. 2013]
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение молекулярно-генетического исследования на наличие полиморфных вариантов в генах ассоциированных с индивидуальной чувствительностью к антикоагулянтной терапии
- проведение молекулярно-генетического исследования на наличие полиморфных вариантов в генах ассоциированных с индивидуальной чувствительностью к антикоагулянтной терапии
Резистентность к варфарину может быть связана с полиморфизмом гена VKORC1, требует назначения чрезвычайно высоких доз препарата (в 10-20 раз выше обычных) для достижения целевого уровня антикоагуляции.
Клиническая фармакология : учебник / В. Г. Кукес, Д. А. Сычев [и др. ] ; под ред. В. Г. Кукеса, Д. А. Сычева. - 6-е изд. ,испр. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 5
- 5
Существуют значительные различия у пациентов в отношении «доза-ответ», что требует индивидуального подбора дозы препаратов. Стартовая доза варфарина - 5,0 мг/сут. Для пожилых пациентов начальную дозу варфарина целесообразно уменьшить до 2,5 мг/сут.
Клиническая фармакология : национальное руководство / под ред. Ю. Б. Белоусова, В. Г. Кукеса, В. К. Лепахина, В. И. Петрова - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2014
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)