Детская кардиология - кейс 86 — задача № 86
Девочка 6 лет госпитализирована по скорой помощи в связи синкопальным состоянием во время активных игр в детском саду.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 6 лет госпитализирована по скорой помощи в связи синкопальным состоянием во время активных игр в детском саду.
Жалобы
На рецидивирующие синкопальные состояния, возникающие на фоне физического или эмоционального возбуждения. Время утраты сознания около 1 минуты, в момент утраты сознания ребенок бледный, отмечается хрипящее дыхание, тоническое сокращение дистальных отделов конечностей. В постсинкопальном периоде вялый, бледный сонливый.
Анамнез заболевания
Вышеописанные жалобы появились 6 месяцев назад. Всего было 3 синкопальных эпизода. К моменту приезда бригады скорой медицинской помощи ребенок в сознании, однако, вялый, сонливый. Электрокардиограмма не выполнялась. ЧСС 92 в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Уровень глюкозы 4,8 ммоль/л. SpO2 98-99%.
Пациентке был выполнен лабораторный мониторинг, включающий клинический и биохимический анализ крови с оценкой электролитного состава, активности кардиоспецифических ферментов, тиреоидного статуса, по результатам которого патологических отклонений выявлено не было.
Обследована у невролога: результаты электроэнцефалографии, видео-ЭЭГ-мониторинга, магнитно-резонансной томографии головного мозга без патологии
Обследована у эндокринолога: патологии не выявлено.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей.
* Роды в срок.
* При рождении масса тела 3200 г, длина тела 50 см
* Период новорожденности без особенностей
* Профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок
* Аллергологический анамнез не отягощен
* Травмы, операции отрицает
* Перенесенные состояния: ОРВИ 3-4 раза в год. В 1 год 8 месяцев острый гастроэнтерит (лечение амбулаторное)
* Наследственность: двоюродная сестра по линии матери внезапно умерла в возрасте 13 лет, патологоанатомический диагноз: острая сердечно-сосудистая недостаточность, однако, при проведении аутопсии патологии со стороны сердечно-сосудистой системы и легких не выявлено, у тети по линии матери – синкопальные состояния, получает бета-блокаторы
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 120 см. Вес 18 кг. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 22 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС 92 уд/мин., АД 95/60 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный.
Результаты обследования
Электрокардиограмма в 12 отведениях
RR 650 мсек, P 60 мсек, QRS 60 мсек, QT 520 мсек QTc 595 мсек
Ритм синусовый с ЧСС 92 в мин
Спирография
ЖЕЛ 101%. ФЖЕЛ 100%. ОФВ1107%. Жизненная емкость легких в норме. Данных за нарушение проходимости дыхательных путей нет
Результаты обследования
Эхокардиография
Камеры сердца не расширены. Миокард не утолщен. Клапанный аппарат не изменен. Сократительная способность миокарда не нарушена. Расчетное давление в ЛА не повышено.
Суточное мониторирование ЭКГ
ЧСС днем 102-84-174 в мин. ЧСС ночью 86-62-98 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 6 одиночных желудочковых экстрасистол. Ишемических изменений нет. PQ 130-126-164 мсек. Удлинение интервала QTс более 450 мсек 100% времени.
Проба с физической нагрузкой
Причина прекращения пробы: усталость
Достигнутая ЧСС 170 в мин
Толерантность к физической нагрузке средняя (7,7 МЕТ)
Нарушения ритма и проводимости не зарегистрированы
На 4 минуте восстановительного периода QТc 546 мсек
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Синдром удлиненного интервала QT
Результаты обследования
Молекулярно-генетический анализ
Обнаружена мутация в гене KCNQ1
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электрокардиограммы в 12 отведениях
- электрокардиограммы в 12 отведениях
Для диагностики синдрома удлиненного интервала QT рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: пробы с физической нагрузкой; эхокардиографии; суточного мониторирования электрокардиограммы (ЭКГ)
- пробы с физической нагрузкой
Тест с физической нагрузкой проводится всем больным с целью диагностики СУИQT, а также для определения эффективности антиаритмической терапии. Тест с физической нагрузкой играет важную роль в дифференциальной диагностике первичных и вторичных форм СУИQT, а также выявлении немых форм
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1) - эхокардиографии
Эхокардиографическое исследование проводится всем больным при первичном обследования для исключения органической патологии сердца, а также оценки электромеханического соответствия систолы желудочков на фоне изменения длительности интервала QT. В дополнение к стандартному протоколу измеряется соотношение времени электрической и механической систолы желудочков.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1) - суточного мониторирования электрокардиограммы (ЭКГ)
СМЭКГ проводится для выявления маркеров электрической нестабильности миокарда, а также сопутствующих нарушений ритма и проводимости.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Синдром удлиненного интервала QT
- Синдром удлиненного интервала QT
Спектр клинических проявлений СУИQT варьирует от полного отсутствия симптомов до синкопальных состояний и внезапной смерти. Патогномоничным для СУИQT являются синкопальные состояния, провоцированные физической и/или эмоциональной нагрузкой, резким звуком, плаванием. Редко больной предъявляет жалобы на сердцебиение перед потерей сознание.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первичных электрических заболеваний сердца (каналопатий)
- первичных электрических заболеваний сердца (каналопатий)
Синдром удлиненного интервала QT обусловлен мутациями в генах, кодирующих альфа- и бета-субъединицы ионных каналов мембраны кардиомиоцитов, а также специфические белки, осуществляющие внутриклеточную регуляцию ионных токов
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Шварца
- Шварца
Диагностика СУИQT основана на критериях, предложенные P. Schwartz в 1993 году и усовершенствованных в 2011 году.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: макроальтернация зубца Т
- макроальтернация зубца Т
Еще одним характерным для СУИQT электрокардиографическим феноменом является макроальтернация зубца T, то есть изменение полярности и амплитуды зубца Т в последовательных кардиоциклах. Альтернация зубца Т - признак выраженной электрической нестабильности миокарда.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: желудочковой тахикардии типа «пируэт»
- желудочковой тахикардии типа «пируэт»
Синдром удлиненного интервала QT - наследственное заболевание с высоким риском ВСС, характеризующимся удлинением интервала QT на ЭКГ, приступами потери сознания на фоне эпизодов жизнеугрожающих желудочковых аритмий, наиболее часто – желудочковой тахикардией типа «пируэт». В ряде случаев, первым проявлением синдрома может служить ВСС.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: молекулярно-генетического анализа
- молекулярно-генетического анализа
Рекомендуется молекулярно-генетический анализ для верификации диагноза, определения прогноза заболевания. Выполняется всем пациентам при первичном обследовании.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: β-блокаторов
- β-блокаторов
Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов. Антиаритмическая терапия назначается пожизненно с коррекцией дозы препарата по мере увеличения роста и массы тела пациента.
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: левосторонняя симпатэктомия
- левосторонняя симпатэктомия
Левосторонняя симпатэктомия рекомендована пациентам, у которых наблюдается рецидив синкопе на фоне терапии бета-блокаторами/ИКД.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Больным с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором контроль системы ИКД проводится не реже 1 раза в 6 месяцев; а также каждый раз при срабатывании устройства или рецидиве синкопе.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: врожденной полной двусторонней тугоухостью
- врожденной полной двусторонней тугоухостью
Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена является одной из самых тяжелых клинических форм СУИQT, характеризуется сочетанием синдрома удлиненного интервала QT и врожденной полной двухсторонней тугоухостью.
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)