Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская кардиология - кейс 86 — задача № 86

Детская кардиология

Девочка 6 лет госпитализирована по скорой помощи в связи синкопальным состоянием во время активных игр в детском саду.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 6 лет госпитализирована по скорой помощи в связи синкопальным состоянием во время активных игр в детском саду.

Жалобы

На рецидивирующие синкопальные состояния, возникающие на фоне физического или эмоционального возбуждения. Время утраты сознания около 1 минуты, в момент утраты сознания ребенок бледный, отмечается хрипящее дыхание, тоническое сокращение дистальных отделов конечностей. В постсинкопальном периоде вялый, бледный сонливый.

Анамнез заболевания

Вышеописанные жалобы появились 6 месяцев назад. Всего было 3 синкопальных эпизода. К моменту приезда бригады скорой медицинской помощи ребенок в сознании, однако, вялый, сонливый. Электрокардиограмма не выполнялась. ЧСС 92 в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Уровень глюкозы 4,8 ммоль/л. SpO2 98-99%.

Пациентке был выполнен лабораторный мониторинг, включающий клинический и биохимический анализ крови с оценкой электролитного состава, активности кардиоспецифических ферментов, тиреоидного статуса, по результатам которого патологических отклонений выявлено не было.

Обследована у невролога: результаты электроэнцефалографии, видео-ЭЭГ-мониторинга, магнитно-резонансной томографии головного мозга без патологии

Обследована у эндокринолога: патологии не выявлено.

Анамнез жизни

* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей.

* Роды в срок.

* При рождении масса тела 3200 г, длина тела 50 см

* Период новорожденности без особенностей

* Профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок

* Аллергологический анамнез не отягощен

* Травмы, операции отрицает

* Перенесенные состояния: ОРВИ 3-4 раза в год. В 1 год 8 месяцев острый гастроэнтерит (лечение амбулаторное)

* Наследственность: двоюродная сестра по линии матери внезапно умерла в возрасте 13 лет, патологоанатомический диагноз: острая сердечно-сосудистая недостаточность, однако, при проведении аутопсии патологии со стороны сердечно-сосудистой системы и легких не выявлено, у тети по линии матери – синкопальные состояния, получает бета-блокаторы

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Рост 120 см. Вес 18 кг. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 22 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС 92 уд/мин., АД 95/60 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный.

Результаты обследования

Электрокардиограмма в 12 отведениях

RR 650 мсек, P 60 мсек, QRS 60 мсек, QT 520 мсек QTc 595 мсек

Ритм синусовый с ЧСС 92 в мин

Спирография

ЖЕЛ 101%. ФЖЕЛ 100%. ОФВ1107%. Жизненная емкость легких в норме. Данных за нарушение проходимости дыхательных путей нет

Результаты обследования

Эхокардиография

Камеры сердца не расширены. Миокард не утолщен. Клапанный аппарат не изменен. Сократительная способность миокарда не нарушена. Расчетное давление в ЛА не повышено.

Суточное мониторирование ЭКГ

ЧСС днем 102-84-174 в мин. ЧСС ночью 86-62-98 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 6 одиночных желудочковых экстрасистол. Ишемических изменений нет. PQ 130-126-164 мсек. Удлинение интервала QTс более 450 мсек 100% времени.

Проба с физической нагрузкой

Причина прекращения пробы: усталость

Достигнутая ЧСС 170 в мин

Толерантность к физической нагрузке средняя (7,7 МЕТ)

Нарушения ритма и проводимости не зарегистрированы

На 4 минуте восстановительного периода QТc 546 мсек

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Синдром удлиненного интервала QT

Результаты обследования

Молекулярно-генетический анализ

Обнаружена мутация в гене KCNQ1

Вопрос № 1

План обследования

При первичном обследовании данного пациента необходимо выполнение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: электрокардиограммы в 12 отведениях

Вопрос № 2

План обследования

В ходе дальнейшего обследования данному пациенту показано выполнение

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: пробы с физической нагрузкой; эхокардиографии; суточного мониторирования электрокардиограммы (ЭКГ)

Вопрос № 3

Диагноз

Наиболее вероятным диагнозом после первичного обследования является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Синдром удлиненного интервала QT

  • Синдром удлиненного интервала QT

    Спектр клинических проявлений СУИQT варьирует от полного отсутствия симптомов до синкопальных состояний и внезапной смерти. Патогномоничным для СУИQT являются синкопальные состояния, провоцированные физической и/или эмоциональной нагрузкой, резким звуком, плаванием. Редко больной предъявляет жалобы на сердцебиение перед потерей сознание.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.

    (1)

Вопрос № 4

Диагноз

Данная нозологическая форма относится к заболеваниям из группы

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: первичных электрических заболеваний сердца (каналопатий)

Вопрос № 5

Диагноз

Диагностика синдрома удлиненного интервала QT основана на критериях

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Шварца

Вопрос № 6

Диагноз

Характерным для синдрома удлиненного интервала QT электрокардиографическим феноменом, отражающим выраженную электрическую нестабильность миокарда, является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: макроальтернация зубца Т

Вопрос № 7

Диагноз

Причиной синкопальных состояний у данной пациентки является развитие

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: желудочковой тахикардии типа «пируэт»

  • желудочковой тахикардии типа «пируэт»

    Синдром удлиненного интервала QT - наследственное заболевание с высоким риском ВСС, характеризующимся удлинением интервала QT на ЭКГ, приступами потери сознания на фоне эпизодов жизнеугрожающих желудочковых аритмий, наиболее часто – желудочковой тахикардией типа «пируэт». В ряде случаев, первым проявлением синдрома может служить ВСС.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром удлиненного интервала QT, 2016 г.

    (1)

Вопрос № 8

Диагноз

Для верификации диагноза Синдром удлиненного интервала QT требуется выполнение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: молекулярно-генетического анализа

Вопрос № 9

Лечение

Данной пациенке показано назначение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: β-блокаторов

Вопрос № 10

Лечение

При рецидиве синкопальных состояний вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии на фоне приема максимальной дозы β-блокаторов/наличия имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора пациенту может быть рекомендована

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: левосторонняя симпатэктомия

Вопрос № 11

Вариатив

Больным с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором контроль системы ИКД проводится не реже 1 раза в +__+ месяцев/месяца/месяц

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 6

Вопрос № 12

Вариатив

Для синдрома Джарвела-Ланге-Нильсена характерно сочетание синдрома удлиненного интервала QT c

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: врожденной полной двусторонней тугоухостью

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)