Детская онкология-гематология - кейс 145 — задача № 145

Правильные ответы: метаболитов катехоламинов мочи; онкомаркеров в сыворотке крови

• метаболитов катехоламинов мочи

  К производным катехоламинов, имеющим особую диагностическую ценность при нейробластоме, относятся ванилилминдальная, гомованилиновая кислоты и дофамин. Уровни ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты повышены у 85% больных, уровень дофамина – у 90%.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  2.3 Лабораторные диагностические исследования

• онкомаркеров в сыворотке крови

  Ранний возраст пациента, анатомическая локализация образования в области надпочечника, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место нейрогенная опухоль (нейробластома), при котором характерно повышение специфических онкомаркеров.
  
  При наличии нейробластомы наблюдается повышение нейрон-специфической энолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы.
  
  Нейрон-специфическая энолаза выделяется нейроэндокринными клетками опухоли. Высокий уровень нейрон-специфической энолазы, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса.
  
  Повышение ферритина связано с увеличением его синтеза опухолевыми клетками с последующей секрецией в плазму.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  2.3 Лабораторные диагностические исследования

Правильные ответы: компьютерная томография шеи, органов грудной клетки, органов брюшной полости, малого таза с контрастным усилением; сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)

• компьютерная томография шеи, органов грудной клетки, органов брюшной полости, малого таза с контрастным усилением

  Визуализация образования, определения органной принадлежности, измерение размеров, взаимоотношения с прилежащими структурами, а также обнаружение очагов метастазирования.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  2.4 Инструментальные диагностические исследования

• сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)

  Около 85 % нейробластом накапливают 123I-МЙБГ. Его накопление является специфичным при нейробластоме, ганглионевроме и феохромоцитоме.
  
  123I-МЙБГ избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейроблатсомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  2.4 Инструментальные диагностические исследования

Правильный ответ: объемного образования забрюшинного пространства нейрогенной природы

• объемного образования забрюшинного пространства нейрогенной природы

  Диагноз может быть предположен, учитывая ранний возраст пациента, наличие объемного образования в забрюшинном пространстве, повышения уровня специфических онкомаркеров (нейрон-специфическая энолаза, метаболитов катехоламинов мочи).
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  2 Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Правильный ответ: секреторной диареи

• секреторной диареи

  Клиническая картина секреторной диареи у пациентов с установленным диагнозом нейробластома с гиперпродукцией вазоактивного интестинального пептида характеризуется развитием выраженного метеоризма, присоединением водянистой диареи, развитием лабораторных изменений (гипокалиемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия – в порядке убывания частоты встречаемости), увеличением размеров живота, потерей массы тела.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Правильный ответ: аспирационную биопсию костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга

• аспирационную биопсию костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга

  Данное исследование относится к обязательному диагностическому минимуму при подозрении на нейробластому. Так как поражение костного мозга при нейробластоме является очаговым, рекомендовано проведение костно-мозговой пункции из 4-х точек, выполнение трепанобиопсии при возможности (возрастные ограничения – до 1 года).
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  2.5 Иные диагностические исследования

Правильный ответ: позитронно-эмиссионной томографии с 18F-фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ)

• позитронно-эмиссионной томографии с 18F-фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ)

  Несмотря на основные ограничения, связанные с выраженным физиологическим накоплением 18F-ФДГ в головном мозге и неспецифическим накоплением в костном мозге при проведении химиотерапии и стимуляции лейкопоэза, позитронно-эмиссионной томографии с 18F-ФДГ может быть эффективно использована у пациентов с нейробластомой, клетки которой не накапливают МЙБГ, или когда сцинтиграфия с 123I-МЙБГ показывает противоречивые или сомнительные результаты.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  2.4 Инструментальные диагностические исследования

Правильный ответ: биопсии наиболее доступного лимфатического узла

• биопсии наиболее доступного лимфатического узла

  Учитывая наличие ограничений, имеющихся при проведении позитронно-эмиссионной томографии, для дифференциальной диагностики воспалительных изменений и специфического процесса необходимо подтверждение другими методами исследований. Так как опухоль является МЙБГ-негативной, генез поражения лимфатического узла может быть изучен гистологическим путем.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  2.5 Иные диагностические исследования

Правильный ответ: 4

• 4

  По данным позитронно-эмиссионной томографии у ребенка имеется накопление радиофармпрепарата в области надключичного лимфатического узла слева, параортальных лимфатических узлов средостения и забрюшинного пространства, что рассматривается как наличие отделенного метастазирования.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Правильный ответ: высокого

• высокого

  Учитывая возраст ребенка на момент постановки диагноза (1 год), стадию заболевания (4 стадия), неблагоприятные цитогенетические маркеры (амплификация гена MYCN,), ребенок стратифицируется в группу высокого риска.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  7.1 Стратификация пациентов на группы риска

Правильный ответ: проведение комбинированного лечения, включающего полихимиотерапию и удаление образования забрюшинного пространства

• проведение комбинированного лечения, включающего полихимиотерапию и удаление образования забрюшинного пространства

  Учитывая возраст, стадию заболевания, группу риска, ребенку показано проведение полихимиотерапии, а также выполнение локального контроля (хирургическое удаление опухоли).
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  3.2 Лечение пациентов группы промежуточного риска

Правильный ответ: вазоинтестинального пептида

• вазоинтестинального пептида

  Продукция вазоинтестинального пептида приводит к длительной, некупируемой диарее, сопровождающейся электролитными нарушениями.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Правильный ответ: 50

• 50

  Частичный ответ на терапию констатируют в случае уменьшения первичной опухоли более, чем на 50 %.
  
  Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020 г.
  
  (1)
  
  (2)