Нефрология - кейс 83 — задача № 83
Пациент 65 лет, архитектор, госпитализирован в отделение нефрологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 65 лет, архитектор, госпитализирован в отделение нефрологии.
Жалобы
На повышение температуры, выраженную слабость, одышку, снижение диуреза, отеки ног и лица, миалгии, прожилки крови в мокроте.
Анамнез заболевания
Более 10 страдает артериальной гипертензией (максимально до 180/100 мм рт. ст.), которую контролировал приемом ренитек 10 мг/сутки и лерканидипина 5 мг/сутки. Анализы мочи сдавал редко, со слов больного, в них изменения не выявлялись. Уровень креатинина крови при более ранних обследованиях 87-93 мкмоль/л. Месяц назад после легкого ОРВИ отметил окрашивание мочи в красный цвет, появились и стали нарастать общая слабость, головокружение, отеки ног и лица, миалгии. Неделю назад на улице потерял сознание и был госпитализирован в стационар, где диагностирован перелом 5 пястной кости без смещения, сотрясение головного мозга. При обследовании выявлены макрогематурия и повышение креатинина сыворотки до 607 мкмоль/л. В связи с дальнейшим прогрессированием почечной недостаточности (креатинин 700 мкмоль/л) переведен в нефрологическое отделение городской клинической больницы.
Анамнез жизни
* Перенесенные заболевания и операции: в 45 лет - холецистэктомия.
* Наследственность отягощена по материнской линии: ожирение, артериальная гипертензия.
* Вредные привычки: не курит, алкоголь не употребляет.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Гиперстенического телосложения. Вес 96 кг, рост 175 см. ИМТ-31,0. Температура тела 37,80С. Кожные покровы бледные, чистые. Отеки голеней и стоп, пастозность лица. В легких дыхание ослабленное везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД 20 в мин. Тоны сердца ритмичные, акцент II тона над аортой. Верхушечный толчок разлитой, резистентный, смещен влево и вниз. Пульс твердый, полный, ЧСС 80 в мин., АД 160/90 мм рт. ст. Живот увеличен в объёме за счет подкожной жировой клетчатки, мягкий, безболезненный. Печень – по краю реберной дуги. Мочеиспускание безболезненное. Диурез 600 мл.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий анализ мочи; биохимический анализ крови; клинический анализ крови; определение сывороточных маркеров - уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента, С-реактивного белка, М-градиента сыворотки крови (парапротеина)
- общий анализ мочи
Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка (протеинурию), изменений мочевого осадка.
У пациента с впервые выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для исключения быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России. «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)». 2014 г.
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021
(1) - биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемия, гиперурикемия, гипергликемия) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI).
У пациента с впервые выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для исключения быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России. «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)». 2014 г.
(1)
(2) - клинический анализ крови
Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для выявления/исключения анемии, цитопении, воспалительных изменений.
У пациента с впервые выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для исключения быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России. «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)». 2014 г.
(1) - определение сывороточных маркеров - уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента, С-реактивного белка, М-градиента сыворотки крови (парапротеина)
При выявлении быстропрогрессирующей почечной недостаточности для проведения дифференциальной диагностики необходимо выполнение ряда серологических тестов для исключения быстропрогрессирующего гломерулонефрита при АНЦА-ассоциированном гломерулонефрите, анти-БМК болезни, системной красной волчанке, криоглобулинемии, парапротеинемии.
Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России. «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)». 2014 г.
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021
(1)
Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки; ультразвуковое исследование почек
- мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки
У пациента с выраженной почечной недостаточностью, одышкой, кровавой мокротой необходимо исключать системное поражение почек (почечно-легочный синдром), в связи с чем показано включение в план обследования МКСТ органов грудной клетки.
Поражение лёгких может протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой, поэтому требуется целенаправленное обследование. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ.
Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021
(1)
(2) - ультразвуковое исследование почек
У пациента с впервые выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включено ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: чрескожной пункционной биопсии почки
- чрескожной пункционной биопсии почки
У пациентов со стойкой протеинурией и/или гематурией, а также необъяснимом при клиническом исследовании снижении СКФ при отсутствии противопоказаний рекомендуется выполнение биопсии почки с морфологическими исследованиями препарата для определения причины поражения органа, оценки прогноза и выбора лечения.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021
(1)
(2)
Во всех случаях БПГН необходимо выполнять биопсию почки, по возможности, безотлагательно. Морфологическое исследование ткани почки должно проводиться с обязательным применением люминесцентной микроскопии.
Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: смешанному варианту ANCA-ассоциированного гломерулонефрита
- смешанному варианту ANCA-ассоциированного гломерулонефрита
АNCА-системные васкулиты – наиболее частая причина БПГН. Биопсия почки чрезвычайно важна не только с диагностической, но и с прогностической точки зрения.
Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021
(1)
Современная морфологическая классификация АNCА-ассоциированного гломерулонефрита (ГН) разработана с целью формализовать прогностическое значение нефробиопсии. В основу этой классификации положено соотношение между потенциально обратимыми острыми (фибриноидный некроз, клеточные полулуния) и необратимыми хроническими (фиброзные полулуния) гистологическими изменениями в момент манифестации болезни. Данная классификация позволяет предсказать 1- и 5-летнюю почечную выживаемость больных с АНЦА-СВ (установлена связь между расчетной СКФ и классами классификации через 1 год и 5 лет течения ГН) и может иметь не только прогностическое значение, но и поможет определить интенсивность иммуносупрессивной терапии.
(2)
2+^a| *Гистопатологическая классификация ANCA- ГН*
a| *Класс* a| *Основные критерии*
a| фокальный a| ≥ 50% нормальных клубочков
a| с полулуниями a| ≥ 50% клубочков с клеточными полулуниями
a| смешанный a| < 50% нормальных клубочков, < 50% с полулуниями, < 50% с глобальным склерозом
a| склеротический a| ≥ 50% глобально склерозированные клубочки
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сочетание быстропрогрессирующего гломерулонефрита с кровохарканьем
- сочетание быстропрогрессирующего гломерулонефрита с кровохарканьем
Клинические показания для определения в сыворотке крови больных АNCA включают:
* гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
* кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
* кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
* множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
* хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
* затяжное течение синусита или отита
* подскладочный стеноз гортани/трахеи
* множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
* псевдотумор орбиты
У данного пациента имеется сочетание быстропрогрессирующего гломерулонефрита с кровохарканьем и инфильтратами в легком.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: глобальный склероз клубочков, фиброзные полулуния, фиброз интерстиция, синехии капилляров с капсулой Боумена, атрофия канальцев, артериосклероз
- глобальный склероз клубочков, фиброзные полулуния, фиброз интерстиция, синехии капилляров с капсулой Боумена, атрофия канальцев, артериосклероз
Пункционная биопсия выполняется с целью выявления соотношения между потенциально обратимыми острыми и необратимыми хроническими гистологическими изменениями в момент манифестации болезни, на основе чего определяются показания к проведению иммуносупрессивной терапии и оценивается прогноз. К необратимым хроническим изменения относятся глобальный склероз клубочков, фиброзные полулуния, синехии между эпителием капсулы и капиллярными петлями, коллапс капиллярных петель, фиброз интерстиция, некроз и атрофия канальцев, артериосклероз.
Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: анемию хронических заболеваний
- анемию хронических заболеваний
4+^a| Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии (ЖДА) и анемии хронических заболеваний (АХЗ)
a| Показатель a| Норма a| ЖДА a| АХЗ
a| Сывороточное железо a| 10,7–32,2мкмоль/л a| ↓ a| ↓ N
a| ОЖСС a| 46 - 90 мкмоль/л a| ↑ a| N или ↓
a| НТЖ a| 17,8-43,3% a| ↓ a| N↓↑
a| Ферритин a| 11,0-306,8 нг/мл a| ↓ a| N или ↑
ОЖСС - железосвязывающая способность сыворотки, НТЖ – коэффициент насыщения трансферрина железом
Клинические рекомендации. Национальное гематологическое общество. Железодефицитная анемия, 2020
(1)
У пациента выявлена нормохромная, нормоцитарная анемия с нормальным уровнем насыщения трансферрина железом и высоким уровнем ферритина и СРБ, что является признаками АХЗ
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Микроскопический полиангиит с поражением почек (быстропрогрессирующий ANCA-ассоциированный гломерулонефрит, смешанный вариант) и лёгких (некротизирующий альвеолит)
- Микроскопический полиангиит с поражением почек (быстропрогрессирующий ANCA-ассоциированный гломерулонефрит, смешанный вариант) и лёгких (некротизирующий альвеолит)
Типичная клинико-лабораторная картина заболевания, характеризующаяся лихорадкой, миалгиями, поражением почек с клиникой быстропрогрессирующего гломерулонефрита (остро-нефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность) и типичными изменениями в ткани почек (малоиммунный ANCA-ассоциированный гломерулонефрит с полулуниями, фокусами некроза и склероза), характерной картиной поражения лёгких (альвеолит, лёгочное кровотечение), лабораторными изменениями (анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, высокий уровень СРБ, наличие антител к миелопероксидазе p-ANCA), позволяет диагностировать микроскопический полиангиит.
Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021
(1)
(2)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России.
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начать лечение сеансами гемодиализа
- начать лечение сеансами гемодиализа
Рекомендуется начинать заместительную почечную терапию при значениях СКФ, измеренной по клиренсам креатинина или креатинина и мочевины, ниже 6 мл/мин/1,73м2вне зависимости от наличия клинической симптоматики.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев
- циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев
В качестве инициальной терапии АNCA-ассоциированного гломерулонефрита необходимо назначение циклофосфамида (ЦФА) внутрь (2 мг/кг/сут) или внутривенно (15 мг/кг, но не > 1 г, с интервалом 2 недели первые 3 инфузии, а затем каждые 3 недели) в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах (0,5 -1 мг/кг внутрь ± пульс терапия в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней.
Несвоевременное назначение циклофосфамида способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидиву заболевания.
Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижении стандартной дозы циклофосфамида
- снижении стандартной дозы циклофосфамида
У пациентов с АNCA-ассоциированным быстропрогрессирующим гломерулонефритом в возрасте старше 60 лет, а также с нарушением функции почек дозу ЦФА следует снизить на 25%.
Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отсутствием гранулематозного воспаления
- отсутствием гранулематозного воспаления
Микроскопический полиангиит (МПА) имеет много общих черт с гранулематозом с полиангиитом (Вегенера), отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.
Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)