Клиническая фармакология - кейс 79 — задача № 79
Врач клинический фармаколог вызван на консультацию к пациентке К. 50 лет с диагнозом хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия. Требуется консультация клинического фармаколога для подбора тактики и объёма терапии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Врач клинический фармаколог вызван на консультацию к пациентке К. 50 лет с диагнозом хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия. Требуется консультация клинического фармаколога для подбора тактики и объёма терапии.
Жалобы
на
* одышку, возникающую в покое и усиливающуюся при минимальной физической нагрузке,
* сухой кашель,
* чувство тяжести за грудиной,
* отеки нижних конечностей (больше правой),
* эпизоды кровохарканья.
Анамнез заболевания
Несколько лет назад установлен диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, проводилась терапия преднизолоном в дозе 120 мг с положительным эффектом. В дальнейшем отмечались рецидивы заболевания, в связи с чем назначалась терапия азатиоприном, выполнена спленэктомия. Пациентка постоянно находилась на учете у гематолога, достигнута стойкая ремиссия. Далее перенесла острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) в бассейне правой средней мозговой артерии с хорошим восстановлением мозговых функций. Так же больная находилась на стационарном лечении по поводу тромбоза глубоких вен нижних конечностей (ТГВ), получала антикоагулянтную терапию варфарином в течение 6 мес., целевой уровень значений международного нормализованного отношения (МНО) достигался не всегда.
В последствии внезапно появились и постепенно прогрессировали одышка, сухой кашель, в связи с чем пациентка обратилась к терапевту в поликлинику по месту жительству. С учетом данных рентгенографии органов грудной клетки (выявлены очагово-инфильтративные изменения в нижних отделах правого легкого) был поставлен диагноз правосторонней нижнедолевой пневмонии, проводилась антибактериальная терапия с положительным клиническим эффектом, рентгенологический контроль не выполнялся. В дальнейшем отмечалось постепенное ухудшение состояния – нарастание одышки с возникновением ее эпизодов в покое, снижение толерантности к физическим нагрузкам. По скорой была госпитализирована в стационар. На основании лабораторных, инструментальных исследований установлен диагноз хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия.
Анамнез жизни
* Росла и развивалась нормально.
* Образование среднее.
* Профессиональные вредности отрицает.
* Питание регулярное, качественное, в достаточном количестве. Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, хорошее санитарное состояние.
* Семейное положение – замужем. Дочь 22 года, сын 18 лет. Здоровы.
* Перенесенные заболевания – корь, ангина.
* В 35 лет – надвлагалищная ампутация матки с придатками по поводу фибромы матки.
* Хронический пиелонефрит.
* Наследственность не отягощена.
* Аллергоанамнез — димедрол, новокаин, пенициллиновый ряд антибиотиков (макуло-папулезная сыпь).
* Вредные привычки – отрицает.
* Гинекологический анамнез – беременностей 6, родов 2, абортов 4.
Объективный статус
При поступлении общее состояние тяжелое. Гиперстенический тип телосложения (масса тела – 106 кг, рост – 161 см). Кожные покровы бледные. Отеки голеней и стоп, больше справа. В легких дыхание везикулярное, ослабленное в нижних отделах с обеих сторон, хрипы не прослушиваются. Частота дыхательных движений 24 в минуту (сатурация кислорода 89%). Тоны сердца приглушены, ритм правильный, акцент 2-го тона над легочной артерией. Частота сердечных сокращений 94 уд./мин.
Артериальное давление 110/80 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена.
Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Физиологические отправления не нарушены.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стимулятором растворимой гуанилатциклазы Риоцигуатом
- стимулятором растворимой гуанилатциклазы Риоцигуатом
Выделяют два компонента лекарственной терапии у пациентов с ЛАГ: поддерживающая терапия (антикоагулянты непрямые (антагонисты витамина К), диуретики, сердечные гликозиды, оксигенотерапия) и специфическая терапия, включающая блокаторы «медленных» кальциевых каналов (БКК), антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии (C02KX, бозентан , мацитентан , амбризентан ) ингаляционный илопрост, фосфодиэстеразы ингибиторы (ИФДЭ-5), риоцигуат и селексипаг
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. 2020 г.
3.2. Медикаментозное лечение
(1)
Рекомендуется назначение Риоцигуата пациентам с неоперабельной/ резидуальной ХТЭЛГ для улучшения переносимости физических нагрузок и гемодинамических показателей
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тромбофилия, спленэктомия
- тромбофилия, спленэктомия
Заболевания и состояния, ассоциированные с ХТЭЛГ:
• Спленэктомия +
• Вентрикуло-предсердные шунты (для лечения гидроцефалии) +
• Центральные внутривенные катетеры и электроды кардиостимулятора +
• Хронические воспалительные заболевания (остеомиелит, воспалительные заболевания кишечника) +
• Онкологические заболевания +
• Заместительная гормональная терапия при гипотиреозе +
Факторы риска, выявленные в период диагностики ХТЭЛГ:
• Группа крови II,III,IV +
• Тромбофилия +
• Крупный дефект перфузии
Факторы риска развития ХТЭЛГ, выявленные в период диагностики острой ТЭЛА:
• Молодой возраст +
• Перенесенная ТЭЛА +
• Идиопатическая ТЭЛА (отсутствие провоцирующих факторов) +
• Крупный дефект перфузии +
• Повторная ТЭЛА
Плазменные факторы риска, ассоциированные с ХТЭЛГ:
• Антифосфолипидный синдром +
• Гемоглобинопатии +
• Мутации фактора V +
• Повышенные уровни фактора VIII +
• повышенныеуровни липопротеина (а)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: фуросемид
- фуросемид
Рекомендована терапия петлевыми диуретиками пациентам с ЛГ для коррекции клинических проявлений отечного синдрома.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 20
- 20
При назначении фуросемида рекомендуется принимать его в наименьших дозах, достаточных для достижения необходимого терапевтического эффекта.
Инструкция по медицинскому применению. Рекомендованная начальная доза фуросемида составляет 20 мг/сутки.
Инструкция по медицинскому применению
Государственный реестр лекарственных средств
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=31c32ae0-bd44-4287-aee9-886b26bf4b89
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: спиронолактон
- спиронолактон
Целесообразно сочетание петлевых диуретиков (фуросемид , торасемид ) с антагонистами альдостерона (спиронолактон , эплеренон), а при выраженном застое – с ингибиторами карбоангидразы (ацетазоламид).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25
- 25
Рекомендуемая начальная доза приема Спиронолактона составляет 25 мг/сутки.
Инструкция по медицинскому применению
Государственный реестр лекарственных средств
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=2ffdc64f-e94f-48da-b380-45577a94c610
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уровни электролитов крови, функцию почек
- уровни электролитов крови, функцию почек
При назначении диуретиков рекомендуется тщательно контролировать уровни электролитов крови, функцию почек.
Инструкция по медицинскому применению
Государственный реестр лекарственных средств
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=31c32ae0-bd44-4287-aee9-886b26bf4b89
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=2ffdc64f-e94f-48da-b380-45577a94c610
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: варфарин
- варфарин
Выделяют два компонента лекарственной терапии у пациентов с ЛАГ: поддерживающая терапия (антикоагулянты непрямые (антагонисты витамина К), диуретики, сердечные гликозиды, оксигенотерапия) и специфическая терапия, включающая блокаторы «медленных» кальциевых каналов (БКК), антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии (C02KX, бозентан , мацитентан , амбризентан ) ингаляционный илопрост, фосфодиэстеразы ингибиторы (ИФДЭ-5), риоцигуат и селексипаг
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. 2020 г.
3.2. Медикаментозное лечение
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МНО
- МНО
Требуется регулярный прием лекарственных препаратов строго в соответствии с режимом лечения. В случае приема варфарина – МНО ежемесячно.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2.5-3.5
- 2.5-3.5
При назначении варфарина целевыми уровнями международного нормализованного отношения (МНО) являются 2,5-3,5.
Инструкция по медицинскому применению
Государственный реестр лекарственных средств
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=74e1398a-5174-4895-94a0-3218c0006d1d
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не рекомендуется
- не рекомендуется
Не рекомендуется назначать пациентам с ЛАГ ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета-адреноблокаторы или ивабрадин для лечения ЛАГ
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: вакцинироваться от пневмококковой инфекции и гриппа
- вакцинироваться от пневмококковой инфекции и гриппа
Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ЛАГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)