Детская кардиология - кейс 54 — задача № 54

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 14 лет поступила в плановом порядке в детское кардиологическое отделение для комплексного обследования по направлению поликлиники по месту жительства.

Жалобы

На утомляемость при физической нагрузке, одышка появляется при подъеме на 2 этаж, сердцебиение. Головокружение, обмороки отрицает.

Анамнез заболевания

Жалобы на утомляемость при физической нагрузке появились в возрасте 8 лет. Обследовалась амбулаторно. На ЭКГ синусовая аритмия, признаки гипертрофии правого желудочка. ЭХО-КГ в возрасте 9 лет: пролапс трикуспидального клапана 1 степени. ЛХЛЖ. Септальных дефектов нет. Сократительная функция удовлетворительная.

С 10,5 лет наблюдается кардиологом с диагнозом: Миокардиодистрофия. Получала кардиотрофики. В возрасте 11 лет правосторонняя нижнедолевая пневмония ДН 0-1ст,лечилась в стационаре.

С 11,5 лет вновь возобновились жалобы утомляемость ЭХО-КГ: недостаточность митрального клапана 1 степени, трикуспидального клапана 1 степени, ЛХЛЖ. Удлиненная евстахиева заслонка. Среднее расчетное давление в правом желудочке 49 мм рт. ст. Диастолическое давление в легочной артерии 14,8 мм рт. ст.

В возрасте 12 лет обследована стационарно, ЭХО-КГ в динамике: умеренное расширение полости правого желудочка- 33 мм, КДР ЛЖ- 33 мм, КСР ЛЖ- 19 мм, ФВ- 74%. Среднее расчетное давление в правом желудочке- 57 мм рт. ст. Выставлен диагноз первичная легочная гипертензия. В экспертном центре проведено комплексное обследование ЛП-26 мм, ПП-31 мм, расчетное давление в ПЖ- 70 мм рт. ст.

Проведена операция: Создание и стентирование межпредсердного сообщения. В терапии назначен бозентан, ацетилсалициловая кислота, каптоприл.

С этого времени регулярно наблюдается в стационаре.

ЭХО-КГ в возрасте 13 лет: среднее расчетное давление в правом желудочке 125 мм рт. ст. Недостаточность трикуспидального клапана 2- 2,5 степени, недостаточность митрального клапана 1 степени. Расширение ствола легочной артерии, увеличение правых отделов. Гипертрофия МЖП, стенки ПЖ. ПЖ-25 мм, стенка 7 мм, ЗСЛЖ-8мм, МЖП-15 мм. Кровоток в стенте визуализируется. В настоящий момент получает Бозентан по 125 мг х 2 раза в сутки.

Анамнез жизни

* ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне анемии легкой степени, ОРВИ на 12-неделе

* роды срочные, самостоятельные

* вес при рождении 3400 г, рост 51 см, оценка по Апгар 8/9 баллов

* вскармливание смешанное

* росла и развивалась по возрасту

* перенесла ветряную оспу в возрасте 5 лет

* аллергический статус спокойный

* семейный анамнез: младшая родная сестра наблюдалась с диагнозом Легочная гипертензия, внезапная смерть в возрасте 5 лет - массивная тромбоэмболия легочной артерии.

Объективный статус

Общее состояние тяжелое по заболеванию. Сознание ясное. В пространстве и времени ориентирован. Телосложение правильное. Состояние питания удовлетворительное. Вес 49 кг, рост 154 см, индекс массы тела 20.66. Кожные покровы чистые. Симптом «барабанных палочек и часовых стекол».

Склеры обычной окраски. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые. Зев чистый. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненны, эластичны. Отеки не определяются. Щитовидная железа не увеличена. Сердечно-сосудистая система: пульс 66 уд/мин, ритмичный не напряжен. ЧСС 66 уд/мин. Артериальное давление 100/60 мм рт. ст. Пульсации бедренных сосудов отчетливые. Тоны сердца ясные, чистые, усилен 2 тон над легочной артерией. Шум сердца в точке Боткина-Эрба систолический. Органы дыхания: сатурация кислорода 93%. Число дыханий в 1 мин. 18; дыхание везикулярное хрипов нет. Пищеварительная система: живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край печени умеренной плотности, поверхность печени гладкая. Селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторного метода обследования

Уровень натриуретического гормона (В-типа)

Уровень тиреотропного гормона

Тиреотропный гормон (ТТГ)

Результаты инструментального метода обследования

Эхокардиография

Аорта: 20 мм; стенки не изменены; восходящая аорта 22 мм.

Левое предсердие: 34.2 мм; МПП не изменена.

Левый желудочек: МЖП 10,6 мм, ЗС 8 мм, КДР 31.8 мм, КСР 17.4 мм, КДО 40.3 мл, ФВ Тейхольц 77.9%, кинетика не изменена

Правый желудочек: 4-камерная 48.5 мм

Правое предсердие 42 мм

Легочная артерия: 29 мм

Аортальный клапан: створки не изменены; Vmax 1.2 м/с

Митральный клапан: створки не изменены; Ve 1.0 м/с; регургитация отсутствует.

Трикуспидальный клапан: створки не изменены; Vmax 0.86 м/с, регургитация 2 степени dPtr 108 мм рт. ст.

Пульмональный клапан: Vmax 1.2 м/с; регургитация 1 степени.

*Заключение:* Сердце сформировано правильно. Дилатация правых камер сердца. Повышено расчетное давление в ПЖ и ЛА до 108-110 мм рт. ст., диастолическое давление в ЛА 40 мм рт. ст.В области овальной ямки в межпредсердной перегородке визуализируется стент, сброс перекрестный. Выпота в перикарде нет.

Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия