Нефрология - кейс 106 — задача № 106

Правильные ответы: клинический анализ крови; общий анализ мочи; анализ на суточную протеинурию; биохимический анализ крови

• клинический анализ крови

  Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении).
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров.
  
  Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический).
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

• анализ на суточную протеинурию

  Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 0,5 г/кг массы тела в сутки), оценить объём выделяемой мочи.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021 г
  
  (1)
  
  (2)

• биохимический анализ крови

  белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также нарушение функции почек.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)
  
  (7)
  
  (8)

Правильные ответы: рентгенография органов грудной клетки; электрокардиографическое исследование; ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости; эхокардиография и допплерометрия миокарда

• рентгенография органов грудной клетки

  Рентгенографическое исследование органов грудной клетки. Позволяет уточнить состояние лимфатических узлов средостения, ткани легких и плевры.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
  
  (1)

• электрокардиографическое исследование

  Электрокардиография — ценный инструмент диагностики, позволяет получить данные о ритме сердца, регулярности сокращений, их частоте.
  Электрокардиография является действенным и доступным методом диагностики, позволяет обнаружить некоторые заболевания сердца на ранней стадии, фиксировать различные отклонения и назначать своевременное лечение.
  
  Электрокардиограмма в практике врача : руководство / В. А. Круглов, М. Н. Дадашева, Р. В. Горенков. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - 136 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-6902-6-ECD-2022-1-136. - ISBN 978-5-9704-6902-6.
  
  (1)
  
  (2)

• ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости

  УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

• эхокардиография и допплерометрия миокарда

  В последние годы в диагностике сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) существенно возросла роль эхокардиографии (ЭхоКГ). Прежде всего это связано с тем, что некоторые ЭхоКГ-показатели существенно влияют на тактику ведения пациентов. В частности, наличие ГЛЖ по данным ЭхоКГ у пациентов с АГ автоматически относит пациента к высокому риску ССО и требует назначения многокомпонентной терапии. У больных с ХСН ФВЛЖ является одним из ключевых параметров при определении показаний к назначению ресин-хронизирующей терапии и имплантации кардиовертера-дефи-бриллятора (ИКД). Таким образом, количественная оценка размеров камер сердца, массы и функции желудочков является одной из наиболее важных и востребованных задач ЭхоКГ. Более того, ЭхоКГ стала ведущей визуализирующей методикой при обследовании сердца. Оценка размеров и функции камер сердца является неотъемлемой частью любого полноценного ЭхоКГ-исследования, а результаты этих измерений могут влиять на тактику ведения пациента.
  
  Кардиология. Национальное руководство. Краткое издание / Шляхто Е. В. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-4876-2
  
  (1)

Правильный ответ: нефротический

• нефротический

  Нефротический синдром - симптомокомплекс, включающий протеинурию более 3,0 г/сут, гипоальбуминемию и отеки, нередко достигающие степени анасарки.
  
  * Протеинурия более 3,0 г/сут (у детей более 50 мг/кг в сутки, или более 1000 мг/м2, отношение белка к креатинину мочи более 2,0 мг/мл).
  * Гипоальбуминемия.
  * Отеки (от латентных до анасарки).
  * Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия более 5,1 ммоль/л), гипертриглицеридемия.
  
  Обязательные признаки нефротического синдрома - протеинурия и гипоальбуминемия, выраженность отеков может быть различной; гиперлипидемия очень характерна для нефротического синдрома, но не является его обязательным признаком.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)

Правильный ответ: системной формы амилоидоза

• системной формы амилоидоза

  Основные причины нефротического синдрома: гломерулонефриты - первичный и при системных заболеваниях, диабетическая нефропатия, амилоидоз почек.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Очень часто в течение длительного времени амилоидоз протекает бессимптомно. Характер клинических проявлений зависит от биохимического типа амилоида, локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Как правило, наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)
  
  Системность поражения с характерными вовлечением почек (нефротический синдром без изменения осадка, почечная недостаточность), сердца (утолщение межжелудочковой перегородки более 12 мм, низкая амплитуда желудочковых комплексов на ЭКГ, рестриктивные изменения и неоднородная гиперэхогенность миокарда при ЭХОКГ), печени (гепатомегалия, холестаз), селезенки (спленомегалия, гипоспленизм с тромбоцитозом), мышц (макроглоссия) у пожилой пациентки со значительно ускоренной СОЭ (не соответствующей степени выраженности нефротического синдрома) может быть проявлением системного амилоидоза, что требует проведения обследования, включающего поиск амилоида в тканях и его типирование, выявление плазмаклеточной дискразии.
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)
  
  (5)
  
  (6)

Правильный ответ: амилоида

• амилоида

  Диагностика амилоидоза с учетом клинической картины основывается на результатах морфологического исследования.
  При системном амилоидозе результативна биопсия прямой или двенадцатиперстной кишки (с захватом подслизистого слоя). Наиболее эффективна биопсия пораженного органа.
  
  С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный и последующей микроскопией в поляризованном свете.
  
  Окончательный диагноз амилоидоза устанавливают при выявлении конгофильных масс, обладающих способностью к яблочно-зеленому или желтоватому свечению в поляризованном свете.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: AL-

• AL-

  Для типирования амилоида часто применяют окрасочные методы. При обработке окрашенных конго-красным препаратов раствором щелочного гуанидина АА тип амилоида теряет окраску, в то время как конгофилия AL-амилоида длительно сохраняется.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: определение моноклональных легких цепей иммуноглобулинов в плазме крови и моче и оценить плазматизацию костного мозга

• определение моноклональных легких цепей иммуноглобулинов в плазме крови и моче и оценить плазматизацию костного мозга

  Все клинические формы AL-амилоидоза обусловлены единым этиологическим фактором - В-лимфоцитарной дискразией, характеризующейся формированием аномального клона плазматических или В-клеток в костном мозге, который продуцирует иммуноглобулины, обладающие амилоидогенностью. Относительно более доброкачественная при первичном AL-амилоидозе плазмоклеточная дискразия при В-гемобластозах (множественная миелома, болезнь Вальденстрема и др.) обладает признаками злокачественной опухоли. Аномальный амилоидогенный клон плазматических клеток может формироваться также из плазмоцитов, локализующихся вне костного мозга, в этом случае может развиваться локальный амилоидоз, наиболее известны локальные формы AL-амилоидоза - амилоидоз трахеи, бронхов и гортани, а также мочевого пузыря. Предшественниками AL-амилоида служат ЛЦ (light chains) моноклонального иммуноглобулина, чаще λ-, реже κ-типов. Таким образом, выявление плазмоклеточной дискразии необходимо для диагностики AL-амилоидоза, но также с целью оценки его риска и дифференциальной диагностики. Поскольку для AL-амилоидоза характерны олигосекреторные моноклональные гаммапатии, необходимо применение высокочувствительных методов определения моноклональных иммуноглобулинов. В последние годы получены данные о высокой распространенности олигосекреторных моноклональных гаммапатий среди лиц старше 50 лет, которые обозначают как моноклональные гаммапатии неясного значения.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  Для выявления олигосекреторной моноклональной гаммапатии необходимо одновременное применение метода электрофореза, метода иммунофиксации крови и суточной мочи и количественной оценки уровня свободных ЛЦ иммуноглобулинов в сыворотке крови методом Freelite.
  
  (2)
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0.
  
  (1)
  
  Высокая частота олигосекреторных моноклональных гаммапатий у лиц старше 50 лет требует скринингового обследования этой группы лиц на предмет моноклональных гаммапатий. Наиболее чувствительным и недорогим турбидиметрическим методом для скрининговой диагностики являет Freelite-метод количественной оценки уровня свободных ЛЦ иммуноглобулинов.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (3)
  
  Диагностика плазмаклеточной дискразии предполагает выявление моноклональной гаммапатии и оценку количества плазмацитов костного мозга, а также их структурных особенностей. Применение цитогенетического исследования и иммунофенотипирования плазмацитов важно для уточнения их клональности и злокачественности.
  
  (4)

Правильный ответ: AL

• AL

  Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL-типом амилоидоза и у части пациентов с АTTRтипом амилоидоза, для АА-типа амилоидоза этот симптом не характерен. В результате замещения миокарда амилоидными массами развивается рестриктивная кардиопатия.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: элиминация амилоидогенного клона плазматических клеток

• элиминация амилоидогенного клона плазматических клеток

  При AL типе амилоидоза, как и при миеломной болезни, целью лечения служит подавление пролиферации клона плазматических клеток для уменьшения продукции легких цепей иммуноглобулинов. Этого достигают при назначении клон-ориентрированной иммуносупрессивной терапии.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)
  
  Основной стратегией лечения AL-амилоидоза является элиминация амилоидогенного клона плазматических клеток костного мозга. После достижения гематологической ремиссии проводят противорецидивное лечение не менее 12 мес. В этот период при отсутствии противопоказаний возможна зимиотерапия (ХТ) высоких доз с поддержкой аутологичными стволовыми клетками - метод, позволяющий добиваться длительной ремиссии.
  
  (2)

Правильный ответ: сердечных гликозидов, недигидропиридиновых антагонистов кальциевых каналов

• сердечных гликозидов, недигидропиридиновых антагонистов кальциевых каналов

  Из-за возможности аккумуляции амилоидом токсической дозы с развитием парадоксальных реакций больным противопоказано назначение сердечных гликозидов, недигидропиридиновых (верапамил, дилтиазем) антагонистов кальциевых каналов.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: исчезновения свободных легких цепей

• исчезновения свободных легких цепей

  Полный гематологический ответ диагностируют на основании исчезновения моноклональных амилоидогенных иммуноглобулинов по данным иммунофиксации крови и суточной мочи, количественного определения свободных легких цепей иммуноглобулинов методом Freelite (нормальный уровень легких цепей каппа – менее 19,4 мг/л, лямбда – менее 26,3 мг/л, нормальное соотношение / легких цепей в пределах 0,26-1,65)
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)

Правильный ответ: AL

• AL

  Поражение мягких тканей характерно для AL-амилоидоза. При этом амилоидная макроглоссия с инфильтрацией дна ротовой полости, периорбитальная пурпура (и кожные геморрагии на теле) патогномоничны для этого типа амилоидоза.
  
  Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8.
  
  (1)