Неврология - кейс 277 — задача № 277
Мужчина 49 лет поступил в отделение неврологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 49 лет поступил в отделение неврологии.
Жалобы
На
* поперхивание при глотании жидкой и твердой пищи,
* носовой оттенок голоса,
* нечеткость речи,
* обильное слюнотечение.
Анамнез заболевания
Полгода назад перенес обострение хронического гайморита, лечился амбулаторно. Спустя месяц появились нечеткость речи (трудно выговаривать слова), родственники заметили появление носового оттенка голоса. Спустя три месяца появились поперхивание при глотании твердой, а затем и жидкой пищи, слюнотечение.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания: синусит.
* Оперативных вмешательств не переносил.
* Вредных привычек и профессиональных вредностей не имеет.
* Наследственность по неврологическим заболеваниям не отягощена.
Объективный статус
Обоняние сохранено. Зрачки правильной формы D=S, фотореакции живые. Нистагма нет. Чувствительность на лице не изменена. Атрофия жевательных мышц с 2-х сторон. При оскаливании отстает правый угол рта. Гипотрофия и фасцикуляции в мышцах языка. Мягкое небо малоподвижно. Дизартрия, дисфония, дисфагия. Оживлен нижнечелюстной рефлекс. Насильственные смех и плач. Хоботковый рефлекс ({plus}), рефлекс Маринеску-Радовичи ({plus}) с 2-х сторон. При осмотре выявляются гипотрофии мышц шеи, над- и подостных мышц, фасцикуляции в мышцах плечевого пояса с 2-х сторон. Сила мышц достаточная. Мышечный тонус не изменён. Глубокие рефлексы оживлены, с расширением рефлексогенных зон, S>D. Вызывается рефлекс Россолимо с обеих рук. Координаторных нарушений нет. Походка не изменена. Функции тазовых органов контролирует.
Результаты инструментального метода обследования
Игольчатая ЭМГ
Признаки поражения мотонейронов на стволовом и шейном уровнях. Потенциалы фасцикуляций и денервационная спонтанная активность мышечных волокон зарегистрирована в мышцах языка и плечевого пояса.
УЗИ щитовидной железы
УЗИ признаки диффузных изменений ткани щитовидной железы. Признаков узлообразования нет.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Боковой амиотрофический склероз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: игольчатая ЭМГ
- игольчатая ЭМГ
Игольчатая ЭМГ позволяет выявить признаки денервации и/или текущего денервационно-реинервационного процесса. Проводится с целью подтвердить вовлечение периферических мотонейронов, выявить электрофизиологические признаки поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или интактных мышцах.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: центрального и периферического мотонейрона
- центрального и периферического мотонейрона
У пациента имеются признаки поражения центрального и периферического мотонейрона на уровне ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга.
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: атрофия мимических, жевательных мышц, языка, мышц шеи, парез мягкого неба, фасцикуляции
- атрофия мимических, жевательных мышц, языка, мышц шеи, парез мягкого неба, фасцикуляции
Атрофия мимических, жевательных мышц, языка, мышц шеи и спины, парез мягкого неба, фасцикуляции являются следствием поражения периферического мотонейрона.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: усилением нижнечелюстного рефлекса, рефлексами орального автоматизма, гиперрефлексией
- усилением нижнечелюстного рефлекса, рефлексами орального автоматизма, гиперрефлексией
Причиной усиления нижнечелюстного рефлекса, насильственных эмоций, рефлексов орального автоматизма, гиперрефлексии, рефлекса Россолимо является поражение центрального двигательного нейрона.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Боковой амиотрофический склероз
- Боковой амиотрофический склероз
У пациента имеются признаки поражения центрального и периферического нейрона на уровне ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: бульбарная
- бульбарная
Дебют заболевания с бульбарных симптомов позволяет установить бульбарную форму бокового амиотрофического склероза.
Клинические рекомендации Минздрава России. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020
(1)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антихолинергические средства
- антихолинергические средства
Для уменьшения слюнотечения при боковом амиотрофическом склерозе пациентам назначаются антихолинергические средства.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нутриционную поддержку
- нутриционную поддержку
Больным с расстройством глотания необходима нутриционная поддержка, так как продолжительность жизни больных боковым амиотрофическим склерозом максимальна при ИМТ 30-35.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аспирационной пневмонии
- аспирационной пневмонии
Слюнотечение присутствует у 50-70% больных боковым амиотрофическим склерозом и опасно развитием аспирационной пневмонии.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наложить чрескожную эндоскопическую гастростому
- наложить чрескожную эндоскопическую гастростому
При сохраняющейся необходимости искусственного кормления пациента более 4-х недель необходимо проведение чрескожной эндоскопической гастростомии.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мультифакторных
- мультифакторных
Согласно современным представлениям, боковой амиотрофический склероз относится к группе мультифакторных болезней.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: псевдобульбарного синдрома
- псевдобульбарного синдрома
Насильственные смех, плач и другие проявления псевдобульбарных нарушений, отмечаются у 20-50% больных боковым амиотрофическим склерозом.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)